Feocromocitoma: differenze tra le versioni
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Sintomi quali [[ipertensione]], [[cardiopalmo]], [[diaforesi]] (sudorazione eccessiva), [[ictus]], [[angina]]<ref>[http://www.aimac.it/page.php?idtree=mKiZ Il feocromocitoma<!-- Titolo generato automaticamente -->]</ref> sono abbastanza comuni, ma i tumori che rilasciano ininterrottamente grandi quantità di catecolamine possono portare a ipertensioni resistenti alle terapie con picchi e crisi ipertensive anche fatali. I tumori meno attivi invece possono rilasciare ciclicamente gli ormoni e dare luogo a ipertensione moderata o severa e portare comunque al danneggiamento degli organi-bersaglio ([[cuore]] e [[rene]]). |
Sintomi quali [[ipertensione]], [[cardiopalmo]], [[diaforesi]] (sudorazione eccessiva), [[ictus]], [[angina]]<ref>[http://www.aimac.it/page.php?idtree=mKiZ Il feocromocitoma<!-- Titolo generato automaticamente -->]</ref> sono abbastanza comuni, ma i tumori che rilasciano ininterrottamente grandi quantità di catecolamine possono portare a ipertensioni resistenti alle terapie con picchi e crisi ipertensive anche fatali. I tumori meno attivi invece possono rilasciare ciclicamente gli ormoni e dare luogo a ipertensione moderata o severa e portare comunque al danneggiamento degli organi-bersaglio ([[cuore]] e [[rene]]). |
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Nell'[[epidemiologia]] del feocromocitoma, in passato veniva considerata valida la cosiddetta "regola dei 10" per la quale il feocromocitoma poteva essere: nel 10% dei casi extra surrenalico; 10% bilaterale, 10% maligno |
Nell'[[epidemiologia]] del feocromocitoma, in passato veniva considerata valida la cosiddetta "regola dei 10" per la quale il feocromocitoma poteva essere: nel 10% dei casi extra surrenalico; 10% bilaterale, 10% maligno,10% familiare,10% pediatrico. |
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Le moderne conoscenze di genetica attestano, invece, l'incidenza delle forme familiari, attorno al 25% dei casi. Tra le possibili forme geneticamente determinate può far parte della [[Neoplasie multiendocrine|MEN 2]] o della [[Sindrome di Von Hippel-Lindau]], che si verificano in seguito a mutazioni rispettivamente del [[proto-oncogene RET]], gene [[VHL]] (un gene onco-soppressore) a cui si sono relativamente aggiunti [[SDHD]], [[SDHB]] e [[SDHC]]. |
Le moderne conoscenze di genetica attestano, invece, l'incidenza delle forme familiari, attorno al 25% dei casi. Tra le possibili forme geneticamente determinate può far parte della [[Neoplasie multiendocrine|MEN 2]] o della [[Sindrome di Von Hippel-Lindau]], che si verificano in seguito a mutazioni rispettivamente del [[proto-oncogene RET]], gene [[VHL]] (un gene onco-soppressore) a cui si sono relativamente aggiunti [[SDHD]], [[SDHB]] e [[SDHC]]. |
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| Feocromocitoma | |
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| Specialità | oncologia e endocrinologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 8700/0 |
| ICD-9-CM | 227.0, 194.0 e 255.6 |
| ICD-10 | D35.0 e C74.1 |
| OMIM | 171300 e 171300 |
| MeSH | D010673 |
| MedlinePlus | 000340 |
| eMedicine | 379861 e 988683 |
Il feocromocitoma è un tumore generalmente benigno che origina dalle cellule cromaffini del neuroectoderma, che è parte del sistema simpatico. Le cellule del neuroectoderma vanno incontro a migrazione in diversi distretti corporei (midollare del surrene, glomo carotideo, paragangli, gangli SA) dove costituiscono aree di tessuto cromaffine. Questo tessuto ha la capacità di sintetizzare e immagazzinare le catecolamine.
Epidemiologia
Secondo le stime che si basano su criteri di sintomaticità e riscontro della patologia, l'incidenza è di circa 1-2/100.000 nella popolazione americana del Minnesota[1], ma può avere una percentuale minore in altre popolazioni, per esempio quelle europee[2].
In uno studio Australiano, approntato con l'intenzione di verificare l'incidenza della neoplasia nella popolazione asintomatica o priva della diagnosi di tumore, fu pubblicato che in oltre duemila autopsie consecutive l'incidenza era di circa lo 0,2%[3], dato che convalida l'esistenza di feocromocitomi paucisintomatici e/o a bassa secrezione di catecolamine.
Eziopatogenesi
La sua comparsa è sporadica[4], tuttavia esistono alcuni disordini genetici che ne favoriscono l'insorgenza (es. MEN 2A e 2B)[5][6].
La neoformazione e la crescita tumorale possono verificarsi a partire da qualsiasi nucleo di cellule:
- 90% da midollare del surrene,
- 10% dai paragangli, cuore, vescica (detto paraganglioma).
Clinica
Per azione delle catecolamine rilasciate (come ad esempio l'adrenalina), il feocromocitoma può provocare ipertensione arteriosa, aumento dell´insulinoresistenza, diabete mellito[7] e aritmie cardiache. La gravità e l'intensità di questi disturbi associati al feocromocitoma dipende dal tipo di secrezione e dalla quantità di catecolamine che il tumore rilascia.
Sintomi quali ipertensione, cardiopalmo, diaforesi (sudorazione eccessiva), ictus, angina[8] sono abbastanza comuni, ma i tumori che rilasciano ininterrottamente grandi quantità di catecolamine possono portare a ipertensioni resistenti alle terapie con picchi e crisi ipertensive anche fatali. I tumori meno attivi invece possono rilasciare ciclicamente gli ormoni e dare luogo a ipertensione moderata o severa e portare comunque al danneggiamento degli organi-bersaglio (cuore e rene).
Nell'epidemiologia del feocromocitoma, in passato veniva considerata valida la cosiddetta "regola dei 10" per la quale il feocromocitoma poteva essere: nel 10% dei casi extra surrenalico; 10% bilaterale, 10% maligno,10% familiare,10% pediatrico.
Le moderne conoscenze di genetica attestano, invece, l'incidenza delle forme familiari, attorno al 25% dei casi. Tra le possibili forme geneticamente determinate può far parte della MEN 2 o della Sindrome di Von Hippel-Lindau, che si verificano in seguito a mutazioni rispettivamente del proto-oncogene RET, gene VHL (un gene onco-soppressore) a cui si sono relativamente aggiunti SDHD, SDHB e SDHC.
La presenza del feocromocitoma è una delle 3 componenti della rara Triade di Carney[9], che si compone di condromi polmonari, GIST (Tumori Stromali Gastrointestinali) e feocromocitomi (paragangliomi).
Diagnostica
Il sospetto clinico e laboratoristico di feocromocitoma va confermato con l'imaging TC e con tecniche di medicina nucleare. Tra queste, scintigrafia con:
- I-131 MIBG (metaiodiobenzilguanidina) che possiede una sensibilità dell'85% e una specificità del 96%;
- In-111-pentaoctreotide od Octreoscan con sensibilità del 75-90%.
Attualmente la metodica di scelta è rappresentata dalla PET con somministrazione di Fluorodopa (un marker tumorale specifico)[10].
Trattamento
Chirurgico: adrenalectomia unilaterale o bilaterale in caso di MEN 2, tenendo conto di:
- preparare il paziente nel preoperatorio con alfabloccanti ed eventualmente, ma successivamente, con betabloccanti;
- ottimizzazione volemica preoperatoria per evitare uno shock ipotensivo postoperatorio;
- no touch: evitare, durante l'operazione, di toccare con gli strumenti chirurgici il tumore;
- fare attenzione alle ipoglicemie postoperatorie.
L'80% dei pazienti con feocromocitoma benigno risponde adeguatamente al trattamento chirurgico.
Laddove non è possibile un intervento chirurgico, si trattano le crisi ipertensive con nitroglicerina e derivati.
In caso di feocromocitoma maligno con metastasi MIBG responsive, il trattamento si avvarrà del MIBG (25% di successo). È possibile l'adrenalectomia parziale del feocromocitoma con risparmio della corticale surrenale ma tale tecnica non è ancora molto diffusa in Italia.
Note
- ^ Occurrence of pheochromocytoma in Rochester, ... [Mayo Clin Proc. 1983] - PubMed - NCBI
- ^ Pheochromocytoma in Sweden 1958-1981. An anal... [Acta Med Scand. 1986] - PubMed - NCBI
- ^ Phaeochromocytomas discovered during coronial... [Aust N Z J Med. 2000] - PubMed - NCBI
- ^ Pheochromocytoma: State-of-the-Art and Future Prospects
- ^ Harrison's Practice: Pheochromocytoma
- ^ Pheochromocytoma Epidemiology - Epocrates Online
- ^ Insulin resistance in pheochromocy... [Hormones (Athens). 2003 Jan-Mar] - PubMed - NCBI
- ^ Il feocromocitoma
- ^ A.I.G. Associazione Italiana GIST
- ^ Lucignani G., Fazio F., (1998) Sulle tracce della terminazione sinaptica. Università di Milano, Ospedale H.S. Raffaele, Milano. URL verificato in data 24 agosto 2009.
Bibliografia
Hendrik L., (2005) Feocromocitoma. Fisiopatologia e trattamento clinico. Società Editrice Universo, Roma.
Voci correlate
Altri progetti
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