Granulomatosi linfomatoide
| Granulomatosi linfomatoide | |
|---|---|
| Specialità | oncologia, immunologia e angiologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9766/1 |
| MeSH | D008230 |
| eMedicine | 299751 |
La granulomatosi linfomatoide è un raro disordine linfoproliferativo che colpisce i polmoni, la cute e il sistema nervoso centrale.[1]
Storia[modifica | modifica wikitesto]
Il disordine è stato caratterizzato per la prima volta nel 1972.[2]
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]
Attualmente, a causa della difficile interpretazione del quadro diagnostico e clinico, l'incidenza e la prevalenza di tale disordine sono di difficile interpretazione. Tuttavia, la granulomatosi linfomatoide è un disordine estremamente raro.[3]
Anatomia patologica[modifica | modifica wikitesto]
La granulomatosi linfomatoide colpisce il polmone, la pelle e il sistema nervoso centrale. È caratterizzata da infiltrati perivascolari ricchi di cellule plasmocitoidi e linfoidi con notevoli atipie cellulari, reperto che, se osservato nel tessuto polmonare pone notevoli problematiche di diagnosi differenziale con la granulomatosi di Wegener.[4]
Eziologia e patogenesi[modifica | modifica wikitesto]
Benché non si conoscano ancora le diverse tappe patogenetiche per lo sviluppo di tale disordine, è stato chiamato in causa il virus di Epstein-Barr.[5]
Profilo clinico e terapia[modifica | modifica wikitesto]
Benché il disordine colpisca primariamente il polmone, circa un terzo dei pazienti può manifestare lesioni ad altri organi compreso il sistema nervoso. Il profilo clinico dipende essenzialmente dalla compromissione struttura e funzionale dell'organo colpito con manifestazioni di difficile interpretazione clinica.[1] La granulomatosi linfomatoide non è eradicabile con la chemioterapia,[6] benché uno schema terapeutico possa essere svolto in base ai protocolli d'impiego di interferone proposti dal Dr. Wyndham H. Wilson e approvati dal National Institutes of Health.[7].
Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]
La diagnosi può essere posta solo in seguito ad un'adeguata osservazione clinica e ad una corretta valutazione anatomo patologica del frammento bioptico.[3]
Prognosi[modifica | modifica wikitesto]
La natura linfoproliferativa del disordine è testimoniata dalla estrema tendenza (oltre il 50%) di sviluppo di linfomi maligni, in genere non-Hodgkin.[4]
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ a b DeVita, Hellman, Lawrence, DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (8ª edizione)), Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 978-0-7817-7207-5.
- ^ Liebow AA, Carrington CR, Friedman PJ, Lymphomatoid granulomatosis, in Hum. Pathol., vol. 3, n. 4, 1972, pp. 457–558, DOI:10.1016/S0046-8177(72)80005-4, PMID 4638966.
- ^ a b Patterson, Cooper, Deslauriers, Griffith Pearson, Luketich, Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery (3ª edizione), Elsevier, 2008, ISBN 978-0-443-06861-4.
- ^ a b Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
- ^ Agarwal V, Agarwal A, Pal L, Misra R, Arthritis in lymphomatoid granulomatosis: report of a case and review of literature, in Indian J Med Sci, vol. 58, n. 2, febbraio 2004, pp. 67–71, PMID 14993719. URL consultato il 30 maggio 2009 (archiviato dall'url originale l'11 luglio 2007).
- ^ Oosting-Lenstra SF, van Marwijk Kooy M, Failure of CHOP with rituximab for lymphomatoid granulomatosis [collegamento interrotto], in Neth J Med, vol. 65, n. 11, 2007, pp. 442–7, PMID 18079567.
- ^ National Cancer Institute: Clinical Trials at NIH: Clinical Research: Clinical Trial Spotlight: Lymphomatoid Granulomatosis NCI-94-C-0074, su bethesdatrials.cancer.gov. URL consultato il 4 settembre 2007 (archiviato dall'url originale l'8 agosto 2007).
Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]
- Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
- DeVita, Hellman, Lawrence, DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (8ª edizione)), Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 978-0-7817-7207-5.
- Patterson, Cooper, Deslauriers, Griffith Pearson, Luketich, Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery (3ª edizione), Elsevier, 2008, ISBN 978-0-443-06861-4.
