Granulomatosi linfomatoide

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Granulomatosi linfomatoide
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O 9766/1
MeSH D008230
eMedicine 299751

La granulomatosi linfomatoide è un raro disordine linfoproliferativo che colpisce i polmoni, la cute e il sistema nervoso centrale.[1]

Storia[modifica | modifica wikitesto]

Il disordine è stato caratterizzato per la prima volta nel 1972.[2]

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Attualmente, a causa della difficile interpretazione del quadro diagnostico e clinico, l'incidenza e la prevalenza di tale disordine sono di difficile interpretazione. Tuttavia, la granulomatosi linfomatoide è un disordine estremamente raro.[3]

Anatomia patologica[modifica | modifica wikitesto]

La granulomatosi linfomatoide colpisce il polmone, la pelle e il sistema nervoso centrale. È caratterizzata da infiltrati perivascolari ricchi di cellule plasmocitoidi e linfoidi con notevoli atipie cellulari, reperto che, se osservato nel tessuto polmonare pone notevoli problematiche di diagnosi differenziale con la granulomatosi di Wegener.[4]

Eziologia e patogenesi[modifica | modifica wikitesto]

Benché non si conoscano ancora le diverse tappe patogenetiche per lo sviluppo di tale disordine, è stato chiamato in causa il virus di Epstein-Barr.[5]

Profilo clinico e terapia[modifica | modifica wikitesto]

Benché il disordine colpisca primariamente il polmone, circa un terzo dei pazienti può manifestare lesioni ad altri organi compreso il sistema nervoso. Il profilo clinico dipende essenzialmente dalla compromissione struttura e funzionale dell'organo colpito con manifestazioni di difficile interpretazione clinica.[1] La granulomatosi linfomatoide non è eradicabile con la chemioterapia,[6] benché uno schema terapeutico possa essere svolto in base ai protocolli d'impego di interferone proposti dal Dr. Wyndham H. Wilson e approvati dal National Institutes of Health.[7].

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

La diagnosi può essere posta solo in seguito ad un'adeguata osservazione clinica e ad una corretta valutazione anatomo patologica del frammento bioptico.[3]

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

La natura linfoproliferativa del disordine è testimoniata dalla estrema tendenza (oltre il 50%) di sviluppo di linfomi maligni, in genere non-Hodgkin.[4]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ a b DeVita, Hellman, Lawrence, DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (8ª edizione)), Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 978-0-7817-7207-5.
  2. ^ Liebow AA, Carrington CR, Friedman PJ, Lymphomatoid granulomatosis, in Hum. Pathol., vol. 3, nº 4, 1972, pp. 457–558, DOI:10.1016/S0046-8177(72)80005-4, PMID 4638966.
  3. ^ a b Patterson, Cooper, Deslauriers, Griffith Pearson, Luketich, Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery (3ª edizione), Elsevier, 2008, ISBN 978-0-443-06861-4.
  4. ^ a b Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  5. ^ Agarwal V, Agarwal A, Pal L, Misra R, Arthritis in lymphomatoid granulomatosis: report of a case and review of literature, in Indian J Med Sci, vol. 58, nº 2, febbraio 2004, pp. 67–71, PMID 14993719.
  6. ^ Oosting-Lenstra SF, van Marwijk Kooy M, Failure of CHOP with rituximab for lymphomatoid granulomatosis, in Neth J Med, vol. 65, nº 11, 2007, pp. 442–7, PMID 18079567.
  7. ^ National Cancer Institute: Clinical Trials at NIH: Clinical Research: Clinical Trial Spotlight: Lymphomatoid Granulomatosis NCI-94-C-0074, bethesdatrials.cancer.gov. URL consultato il 4 settembre 2007.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  • DeVita, Hellman, Lawrence, DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology (8ª edizione)), Lippincott Williams & Wilkins, 2008, ISBN 978-0-7817-7207-5.
  • Patterson, Cooper, Deslauriers, Griffith Pearson, Luketich, Pearson's Thoracic and Esophageal Surgery (3ª edizione), Elsevier, 2008, ISBN 978-0-443-06861-4.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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