Ittero

Ittero causato da Insufficienza epatica.

Si definisce ittero la colorazione giallastra della pelle, delle sclere e delle mucose causata dall'eccessivo innalzamento dei livelli di bilirubina nel sangue. Affinché l'ittero sia visibile il livello di bilirubina deve superare 2,5 mg/dL. Un ittero lieve (sub-ittero), osservabile esaminando le sclere alla luce naturale, è di solito evidenziabile quando i valori della bilirubina sierica sono compresi tra 1,5 - 2,5 mg/dl. L'ittero è una condizione parafisiologica nel neonato, mentre è frequentemente segno di patologia nell'adulto.

La bilirubina deriva dal catabolismo dell'eme (molecola contenuta nell'emoglobina), ed è presente nel corpo umano in due forme: forma indiretta, che si trova normalmente in circolo ed è veicolata dall'albumina plasmatica; forma diretta, in cui la bilirubina è coniugata con l'acido glucuronico, indice che è passata dal fegato dove è stata trasformata e resa idrofila, e quindi ad essere eliminata con la bile. L'identificazione di quale delle due forme di bilirubina è presente in eccesso dà un'indicazione sulle cause dell'ittero.

Ittero emolitico (con iperbilirubinemia non coniugata)

Un bambino di 4 anni con ittero visibile nelle sclera, ciò costituisce una prova dell'anemia emolitica causata dalla consumazione di fave da parte del soggetto risultato GDP6 carente.

È dovuto a un'aumentata produzione di bilirubina e/o ad un'impossibilità da parte del fegato di effettuare il processo di coniugazione con acido glucuronico. La produzione di bilirubina aumenta in corso di emolisi, cioè a un'aumentata distruzione di globuli rossi. Questo avviene in alcune malattie del sangue:

• deficit enzimatici del globulo rosso (come il deficit di G6P-DH, glucosio-6-fosfato deidrogenasi, anche noto come "favismo");
• trasfusione di sangue non compatibile;
• verso il feto qualora madri Rh- concepiscano figli Rh+;
• sindrome di Gilbert o sindrome di Crigler-Najjar.

Ittero colestatico (con iperbilirubinemia coniugata)

È dovuto a colestasi, condizione in cui la bilirubina viene normalmente prodotta, va a costituire la bile, ma questa incontra un ostacolo e non può percorrere il normale tragitto che la porterebbe nell'intestino e quindi a essere eliminata con le feci.

Questo porta ad altri sintomi e segni che coesistono in questi tipi di ittero:

• urine colorate (color marsala, o color coca-cola); questo è dovuto al fatto che la bilirubina diretta, essendo idrosolubile (a differenza di quella indiretta), una volta in circolo può essere eliminata con le urine, conferendogli il caratteristico colore
• feci chiare (ipocoliche o acoliche). Dovute al fatto che il colore delle feci è normalmente dato proprio dai pigmenti biliari, che in questa situazione non raggiungono l'intestino
• prurito. Infatti nella bile sono presenti anche i sali biliari, che quando vanno in circolo tendono a depositarsi a livello cutaneo, dando appunto un intenso prurito

Le cause di ittero colestatico, di gran lunga più frequente: solitamente sono presenti calcoli nella colecisti, che quando migrano nella via principale danno ostruzione al deflusso di bile, e quindi ittero

• neoplasie delle vie biliari, dell'intestino e della testa del pancreas

Le principali cause di ittero ostruttivo sono:

• calcolosi
• papilliti
• odditi
• pancreatiti croniche
• cisti
• neoplasie via biliare extraepatica
• compressioni ab extrinseco (carcinoma testa del pancreas)
• sindrome di Dubin-Johnson
• sindrome di Rotor

Ittero neonatale

L'ittero neonatale solitamente viene considerato fisiologico ed è causato da aumentata emocateresi, ovvero distruzione di emazie, tale da non essere supportato dalle capacità epatiche, essendo il fegato ancora immaturo. Si osserva in circa il 50% dei neonati a termine e nell'80% dei neonati pretermine. Si presenta in seconda/terza giornata e può durare fino a 8 giorni nei neonati a termine e fino a 14 nei pretermine. I livelli di bilirubina solitamente si assestano senza alcun intervento. I neonati con l'ittero neonatale vengono trattati con l'esposizione ad una intensa luce blu (fototerapia). L'ittero neonatale può provocare danni permanenti quando la sua concentrazione supera i 20–25 mg/dL, ovvero in caso di Kernicterus in quanto la bilirubina ha degli effetti tossici sul sistema nervoso centrale.

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