Sindrome di Dubin-Johnson

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Sindrome di Dubin-Johnson
Specialità endocrinologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 277.4
ICD-10 E80.6
OMIM 237500
MeSH D007566
MedlinePlus 000242
eMedicine 173517

La sindrome di Dubin-Johnson è una malattia ereditaria caratterizzata da alterata escrezione attraverso la membrana canalicolare epatocitaria della bilirubina coniugata (diretta) e di altri anioni organici.

Anatomia patologica[modifica | modifica wikitesto]

Il fegato si presenta macroscopicamente nerastro e all'esame microscopico si possono notare accumuli intracitoplasmatici (nei lisosomi) di pigmento la cui origine non è certa, trattasi forse di cataboliti dell'adrenalina.

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

Clinicamente il paziente è asintomatico, talvolta può presentarsi ittero, ovviamente da classificarsi come ittero epatico da iperbilirubinemia coniugata (diretta).

Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]

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