Ependimoma
| Ependimoma | |
|---|---|
 | |
| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9391/3 |
| ICD-9-CM | 191.9, 225.0 e 237.5 |
| ICD-10 | C71 |
| MeSH | D004806 |
| eMedicine | 277621 |
L'ependimoma è una neoplasia che si sviluppa dalle cellule ependimali, che rivestono i ventricoli, il plesso corioideo, il filum terminale e il canale centrale del midollo spinale. Cellule ependimali sono presenti anche nel parenchima cerebrale quale risultato di migrazione da aree periventricolari alla corteccia cerebrale, durante lo stadio embrionale.[1][2]
Anatomia patologica[modifica | modifica wikitesto]
Questo tipo di tumore può comparire ad ogni età, ma presenta due picchi caratteristici, uno da zero a 10 anni ed un altro tra i 40 e i 50 anni. Le lesioni intracraniche (di solito nella fossa cranica posteriore) sono più comuni nella prima fascia di età, quelle spinali nella seconda.[1]
Come si vede dalle Tabelle 1 e 2, si tratta di tumori abbastanza rari, sia in assoluto tra le neoplasie del sistema nervoso (2,3%), sia tra i gliomi (5,6%).
Si distinguono in lesioni di basso grado (I e II della scala WHO) e lesioni anaplastiche (III della scala WHO). In particolare il subependimoma e l'ependimoma mixopapillare sono di grado I, l'ependimoma è di grado II, l'ependimoma anaplastico è di grado III. (Vedi la Classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale.)
Gli ependimomi di basso grado nella spina dorsale resecabili vengono trattati con la sola chirurgia.
Mentre il ruolo della radioterapia postchirurgica per gli ependimomi intracranici di basso grado rimane controversa, i tumori anaplastici o quelli di basso grado non completamente escissi sono normalmente trattati con radioterapia.
Studi clinici hanno mostrato che gli ependimomi rispondono ai regimi chemioterapici, soprattutto a quelli basati sul platino.[3] Dallo studio appena citato si evince infatti che la chemioterapia basata su platino fornisce il 67% delle risposte, mentre i regimi basati su nitrosurea hanno una risposta del 25%.
Per quanto riguarda la prognosi, gli ependimomi di grado II hanno una sopravvivenza libera da malattia a 6 anni del 66% ed una sopravvivenza globale dell'87%; per gli ependimomi anaplastici questi valori scendono rispettivamente al 29% e al 37%.[1]
Ependimoma midollare[modifica | modifica wikitesto]
Quando il tumore si trova nel midollo spinale, provoca inevitabilmente compressione nervosa. Se è situato al livello delle vertebre cervicali, i disturbi neurologici possono coinvolgere tutto il corpo: con problemi di sensibilità, formicolio, anchilosi, disturbi motori, sino alla paralisi totale (tetraplegia). Se invece è localizzato al livello delle vertebre lombari (che è il caso più frequente), i sintomi saranno poi minori, ma non meno dolorosi:debolezza muscolare delle gambe fino alla paralisi (paraplegia), disturbi urinari, disturbi della sensibilità e dolore irradiato dal bacino fino a piedi.
Ependimoma extraspinale[modifica | modifica wikitesto]
L'Ependimoma Extraspinale (EEP), noto anche come ependimoma extradurale, può essere un'insolita forma di teratoma[4] o può essere confuso con un teratoma sacrococcigeo.[5]
Associazioni[modifica | modifica wikitesto]
Gli ependimoni possono causare talvolta siringomielia e sono talvolta associati con neurofibromatosi di tipo II.
Galleria d'immagini[modifica | modifica wikitesto]
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Una vista al microscopio -
Ependimoma del quarto ventricolo in RMN -
Ependimoma del quarto ventricolo in RMN -
Ependimoma del quarto ventricolo in RMN. A destra con mezzo di contrasto, a sinistra senza.
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ a b c
(EN) Massimino M (2004).
Ependymoma
Orphanet Encyclopedia, February 2004.URL consultato il 21 marzo 2009. - ^
(EN) Centeno RS, Lee AA, Winter J, Barba D (1986).
Supratentorial ependymomas. Neuroimaging and clinicopathological correlation.
J Neurosurg. 1986 Feb;64(2):209-15. - ^ (EN) Gornet MK, Buckner JC, Marks RS, Scheithauer BW, Erickson BJ (1999).
Chemotherapy for advanced CNS ependymoma.
J Neurooncol. Jan 1999;45(1):61-67. - ^ Aktuğ T, Hakgüder G, Sarioğlu S, Akgür FM, Olguner M, Pabuçcuoğlu U, Sacrococcygeal extraspinal ependymomas: the role of coccygectomy, in J. Pediatr. Surg., vol. 35, n. 3, marzo 2000, pp. 515–8, DOI:10.1016/S0022-3468(00)90228-8, PMID 10726703.
- ^ Hany MA, Bouvier R, Ranchère D, Bergeron C, Schell M, Chappuis JP, Philip T, Frappaz D, Case report: a preterm infant with an extradural myxopapillary ependymoma component of a teratoma and high levels of alpha-fetoprotein, in Pediatric hematology and oncology, vol. 15, n. 5, 1998, pp. 437–41, DOI:10.3109/08880019809016573, PMID 9783311.
Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]
Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]
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