Astrocitoma subependimale a cellule giganti

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Astrocitoma subependimale a cellule giganti
Sega gross.jpg
La massa carnosa della neoplasia è a cavallo della mediana e produce una marcata dilatazione dei ventricoli laterali.
Sigle SEGA (Subependymal Giant Cell Astrocytoma)
Sinonimi
Astrocitoma gigantocellulare
subependimale
Classificazione e risorse esterne
Neurooncologia
Tumori del tessuto neuroepiteliale
    └► Tumori astrocitari
          └► A. subependimale a cellule giganti
ICD-O 9384/1
Grado WHO I

L'astrocitoma subependimale a cellule giganti (SEGA) è un tumore cerebrale a prognosi favorevole, che insorge nelle prime due decadi di vita ed è, spesso ma non sempre, associato alla sclerosi tuberosa.

Si tratta di un tumore a lenta crescita, che frequentemente origina dalla parete dei ventricoli, ma quando si trova in prossimità di un foro di Monro può occludere la libera circolazione del liquor, formando idrocefalo.[1] [2]

Il SEGA colpisce circa il 10% dei bambini afflitti da sclerosi tuberosa, ed è responsabile approssimativamente dell'1,4% del totale dei tumori infantili.[2]

La presenza di questo tumore al di fuori della suddetta malattia è sporadica.

Generalmente il SEGA è una lesione nodulare ben circoscritta rispetto al cervello adiacente. In letteratura sono molto rari i casi di propagazione (ad es. verso il midollo spinale) e di malignizzazione.[2]

Questo tumore normalmente non presenta calcificazioni ed è ben visibile alla risonanza magnetica, dove presenta enhancement dopo mezzo di contrasto.

Il trattamento dell'astrocitoma subependimale a cellule giganti è normalmente limitato alla sola asportazione chirurgica, con un'eccellente sopravvivenza di lungo termine. Diverso è il caso della patologia acuta, richiedente chirurgia di emergenza, dove purtroppo si riscontra un tasso di mortalità nell'infanzia fino al 10%.[3]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ M. Stefani, Lezioni di Anatomia Patologica, Piccin, 1996. ISBN 8829911844.
  2. ^ a b c D. Crimmins, Subependymal Giant Cell Tumours in Tuberous Sclerosis Complex, Tuberous Sclerosis Associoation. URL consultato l'11-06-2008.
  3. ^ Daniel Y. Suh et al., Pediatric supratentorial intraventricular tumors, in Neurosurg Focus 10 (6):Article 4, 2001.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • (EN) C. Di Rocco et al., On the Treatment of Subependymal Giant Cell Astrocytomas and Associated Hydrocephalus in Tuberous Sclerosis, in Pediatric Neurosurgery Vol. 23, No. 3, 1995.
  • (EN) M. Beatriz S. Lopes et al., Low-grade central nervous system tumors, in Neurosurg Focus No. 12 (2): Article 1, 2002.
  • (EN) Daniel Y. Suh et al., Pediatric supratentorial intraventricular tumors, in Neurosurg Focus No. 10 (6): Article 4, 2001.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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