Carnitina

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Carnitina
Carnitine.svg
Carnitine ball-and-stick.png
Nome IUPAC
(3R)-3-idrossi-4-trimetilamminobutanoato
Caratteristiche generali
Formula bruta o molecolare C7H15NO3
Massa molecolare (u) 161.02
Aspetto solido incolore
Numero CAS 461-06-3
PubChem 288
SMILES C[N+](C)(C)CC(CC(=O)[O-])O
Proprietà chimico-fisiche
Solubilità in acqua molto solubile
Temperatura di fusione 197 °C
Indicazioni di sicurezza
Simboli di rischio chimico
irritante

attenzione

Frasi H 315 - 319 - 335
Consigli P 261 - 305+351+338 [1]

La carnitina è un acido carbossilico a catena corta, uno zwitterione, presente nei tessuti animali, e in quantità modeste, nelle piante. Venne identificata per la prima volta nel 1905 da W. Gulewitsch e R. Krimberg nell'estratto di carne bovina, da cui il nome. La sua struttura chimica fu scoperta nel 1927 da M. Tomita e Y. Sendju. Inizialmente venne chiamata vitamina T, in quanto essenziale alla crescita del verme della farina Tenebrio molitor. Chimicamente, appartiene alla famiglia delle metilammine. Pur essendo simile strutturalmente ad un aminoacido, non forma proteine, ed è più simile all'acetilcolina. È un carrier degli acidi grassi: consente ai mitocondri di utilizzarli per la produzione di ATP.

Ciclo biologico[modifica | modifica wikitesto]

Gli acidi grassi prima di essere degradati devono essere attivati all'interno del citosol. La loro completa degradazione invece, avviene nel mitocondrio, come venne scoperto nel 1950 da Eugene Kennedy e Albert Lester Lehninger. Gli acidi grassi attivati si trovano sotto forma di acil-CoA, un acido grasso legato ad una molecola di coenzima A. Tuttavia un acil-CoA non è in grado di attraversare la membrana mitocondriale a causa della presenza della sua porzione acilica. La porzione acilica viene dunque trasferita ad una molecola di carnitina, formando acil-carnitina.

Il legame O-acile dell'acil-carnitina è un esempio di legame ad alta energia. Il trasferimento avviene attraverso l'azione di due enzimi, la carnitina-palmitoil-transferasi I e II. Questi enzimi sono localizzati rispettivamente sulla superficie esterna e interna della membrana mitocondriale e traslocano gruppi acilici da un lato all'altro della membrana. Il trasporto viene mediato da una proteina trasportatice della carnitina che trasferisce l'acil-carnitina nel mitocondrio e contemporaneamente muove la carnitina libera nella direzione opposta.

Proteine coinvolte nel ciclo della carnitina[modifica | modifica wikitesto]

  • CPT I: carnitina-palmitoil-transferasi I, presente sulla parte esterna della membrana mitocondriale interna, catalizza il trasferimento di gruppi acile dall'acetil-CoA alla carnitina, producendo acil-carnitina. È presente nei diversi tessuti, in forme specifiche a diversa velocità di azione: L-CPT I, M-CPT I, C-CPT I;
  • CPT II:carnitina-palmitoil-transferasi II, presente sulla parte interna della membrana mitocondriale interna, catalizza la reazione inversa alla CPT I, riformando acil-CoA per carnitina-acilcarnitina translocasibeta ossidazione;
  • CT: carnitina-acilcarnitina-translocasi, presente sulla membrana mitocondriale, scambia acilcarnitina citoplasmatica con carnitina libera (modalità antiporto), bilanciando il rapporto carnitina libera/acilcarnitina;
  • CAT: carnitina-acetil-transferasi, presente sulla membrana mitocondriale interna, trasferisce gruppi acile dall'acetil-CoA alla carnitina, formando acetil-carnitina, esportata dal CT.[2]
  • COT: carnitina-octanoil-transferasi, presente sul lato interno della membrana perossisomiale, trasferisce acili a media catena da CoA alla carnitina.
  • OCTN1: Trasportatore di carnitina a bassa affinità indipendente da Na+
  • OCTN2: Trasportatore di carnitina ad alta affinità dipendente da Na+. Questa proteina permette l'ingresso della carnitina all'interno della cellula.
  • ATB0: Trasportatore di carnitina

Importanza nell'alimentazione[modifica | modifica wikitesto]

L'organismo umano è in grado di sintetizzare la carnitina a partire dagli amminoacidi lisina e metionina. Alcune disfunzioni possono condurre ad una significativa carenza di carnitina. Questi deficit sono messi in correlazione a varie patologie, tra cui la sindrome da affaticamento cronico e la morte improvvisa. Gli effetti della carenza di carnitina vennero descritti per la prima volta nel 1973, associati ad una miopatia grave con accumulo di acidi grassi non ossidati nel muscolo scheletrico: tale sindrome è nota come deficit primario di carnitina, la cui causa è dovuta ad una mutazione genetica a carico dell'anticorpo OCTN2.

Questa molecola è presente nella membrana plasmatica dei muscoli scheletrici, del cuore, del rene e dell'intestino. In tale quadro, la concentrazione ematica di carnitina è inferiore a 10, e a volte a 5, nanomoli per litro, contro i valori di riferimento di 40-80. Tale deficit si presenta sin dai primi anni di vita, ed è letale se non si interviene con dosaggi soprafisiologici di L-carnitina. Il fabbisogno è di circa 80 mg al gg/kg, di cui circa 20 possono essere sintetizzati. La restante parte deve essere introdotta tramite l'alimentazione. Per introdurre l'apporto di carnitina rimanente occorrono circa 100 g di carne di manzo. Per introdurre lo stesso quantitativo tramite verdure, ad esempio pomodori, ne andrebbero consumati circa 2 kg al giorno. Le persone che hanno subito una mutazione genetica nell'espressione dell'anticorpo OCNT2 hanno livelli di carnitina molto bassi, per cui possono presentare i sintomi tipici della sindrome di Reye, in cui è alterato il metabolismo degli acidi grassi.

Contenuto di carnitina negli alimenti[modifica | modifica wikitesto]

Alimento Carnitina
mg/100g
Alimento Carnitina
mg/100g
Prodotti animali Prodotti vegetali
Carne di pecora 210,0 Mela 3,1
Carne di cammello 130,0 Pomodoro 2,9
Carne di agnello 80,0 Pera 2,7
Carne di manzo 60,0 Riso 1,8
Carne di maiale 32,5 Pesca 1,6
Carne di coniglio 20,0 Avocado 1,2
Carne di pollo 7,5 Uva 1,1
Latte di pecora 10,0 Farina 1,0
Latte di vacca 3,0 Pane 0,2
Latte di capra 3,1 Patata 0,0
Latte di donna 0,9 Carota 0,0
Uova 0,8 Spinaci 0,0
Pesce (media) 5,0 Arancia 0,0

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Sigma Aldrich; rev. del 28.02.2010
  2. ^ Carnitina-acilcarnitina translocasi

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Calvani, M. et al "Cento anni di carnitina", Le Scienze n. 443, luglio 2005
  • Steiber, A. et al "Carnitine: a nutritional, biosynthetic and functional perspective", Mol Aspect Med., vol 25, IV 2004
  • Kerner, J. e Hoppel, C. "Genetic disorders of carnitine metabolism and their nutritional management", Annual Rev. of Nutrition, vol 18, pp. 179 – 206, 1998

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