Malattia di Degos: differenze tra le versioni

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L'esito della malattia può essere fatale, benché si conoscano casi che appaiono "benigni", nei quali la malattia agisce soltanto a livello cutaneo. Ci sono meno di 50 pazienti conosciuti viventi attualmente nel mondo.
L'esito della malattia può essere fatale, benché si conoscano casi che appaiono "benigni", nei quali la malattia agisce soltanto a livello cutaneo. Ci sono meno di 50 pazienti conosciuti viventi attualmente nel mondo.<ref name="pmid18575050"/>

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La malattia prende il nome da [[Robert Degos]] che la identificò come entità clinica nel [[1942]], dopo che fu descritta da Kohlmeier nel 1941.<ref>{{cita web|url=http://www.whonamedit.com/synd.cfm/3466.html|titolo=WhoAmEdit|accesso=3 marzo 2012|lingua=en}}</ref><ref>{{cite journal |author=Degos R., Delort J., Tricot R. |title=Dermatite papulosquameuse atrophiante |journal=Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales |volume=49 |pages=148–150 |year=1942 }}</ref>

==Note==
<references/>


==Bibliografia==
==Bibliografia==
*Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. ''Clinical & Experimental Dermatology''. September 2007;5:483-487.
* Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. ''Clinical & Experimental Dermatology''. September 2007;5:483-487.


==Collegamenti esterni==
==Collegamenti esterni==
*[http://www.degosdisease.com Rete di supporti dei malati di Degos]
*[http://www.degosdisease.com Rete di supporti dei malati di Degos]

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Versione delle 18:05, 3 mar 2012

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Malattia di Degos
Lesioni alla pelle di una persona con malattia di Degos
Malattia rara
Specialitàcardiologia e dermatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM447.8
OMIM602248
MeSHD054853
eMedicine1087180
Eponimi
Robert Degos
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La malattia di Degos (anche conosciuta come malattia di Köhlmeier-Degos o papulosi maligna atropica) è una vasculopatia estremamente rara che interessa la tonaca vasale di arterie e vene di piccole e medie dimensioni. I vasi interessati sono nella maggior parte dei casi quelli che irrorano la pelle, il tratto gastrointestinale, ed il sistema nervoso centrale, incluso il cervello. Ciò può provocare ischemia intestinale (ischemia mesenterica o colite ischemica), lesioni cutanee croniche, lesioni oculari, ictus, lesioni spinali, mononeurite multipla, epilessia, mal di testa o disturbi cognitivi. Sono stati riportati anche versamenti pleurici o pericardico.[1]

L'esito della malattia può essere fatale, benché si conoscano casi che appaiono "benigni", nei quali la malattia agisce soltanto a livello cutaneo. Ci sono meno di 50 pazienti conosciuti viventi attualmente nel mondo.[1]

È stato suggerito che non sia una patologia separata, ma il risultato finale di molti disordini vascolari sistemici.[2][3]

La malattia prende il nome da Robert Degos che la identificò come entità clinica nel 1942, dopo che fu descritta da Kohlmeier nel 1941.[4][5]

Note

  1. ^ a b De Breucker S, Vandergheynst F, Decaux G, Inefficacy of intravenous immunoglobulins and infliximab in Degos' disease, in Acta Clin Belg, vol. 63, n. 2, 2008, pp. 99–102.
  2. ^ High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI, Is Degos' disease a clinical and histological end point rather than a specific disease?, in J. Am. Acad. Dermatol., vol. 50, n. 6, June 2004, pp. 895–9, DOI:10.1016/j.jaad.2003.11.063.
  3. ^ Ball E, Newburger A, Ackerman AB, Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se, in Am J Dermatopathol, vol. 25, n. 4, August 2003, pp. 308–20, DOI:10.1097/00000372-200308000-00005.
  4. ^ (EN) WhoAmEdit, su whonamedit.com. URL consultato il 3 marzo 2012.
  5. ^ Degos R., Delort J., Tricot R., Dermatite papulosquameuse atrophiante, in Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales, vol. 49, 1942, pp. 148–150.

Bibliografia

  • Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. Clinical & Experimental Dermatology. September 2007;5:483-487.

Collegamenti esterni

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