Malattia di Di Guglielmo

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Definizione[modifica | modifica sorgente]

La Malattia di Di Guglielmo o eritremia acuta è una malattia ematologica (del sangue) che rientra nel gruppo delle eritremie o mielosi eritremiche.
Le eritremie sono rare malattie caratterizzate da un abnorme proliferazione di eritroblasti (precursori dei globuli rossi) nel midollo osseo: in pratica l'equivalente di quello che rappresentano le leucemie per la serie bianca.
L'ematologo Giovanni Di Guglielmo individuò l'autonomia delle eritremie pure (in cui esiste un interessamento esclusivo degli eritroblasti) nei confronti delle eritroleucemie (nella quale sono interessati invece anche blasti della linea bianca) e delle leucemie in generale.
Nell'ambito delle eritremie pure esistono due forme:

  • una acuta o Malattia di Di Guglielmo, in omaggio all'ematologo Di Guglielmo che ne descrisse per primo le caratteristiche cliniche e anatomo-patologiche.
  • una forma cronica

Malattia di Di Guglielmo o Eritremia acuta[modifica | modifica sorgente]

Malattia molto rara che colpisce preferenzialmente giovani e bambini.
Si manifesta con la comparsa di:

  • astenia
  • febbre
  • malessere generale
  • pallore intenso
  • epatosplenomegalia (ingrossamento del fegato e della milza).

Nel sangue si verifica una marcata riduzione dei globuli rossi e dell'emoglobina ( anemia ) associata a un abnorme aumento di eritroblasti circolanti.

Attualmente con il termine di "Malattia di Di Guglielmo" viene indicata anche l'eritroleucemia che è classificata come sottotipo (M6) della leucemia mieloide acuta ossia di quel tipo di leucemia che coinvolge la cellula staminale mieloide, cellula progenitrice da cui originano globuli rossi, piastrine e alcuni tipi di globuli bianchi.

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

La prognosi della eritremia acuta è più favorevole rispetto a quella della eritroleucemia.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Bruning RD, Bennett J, Matutes E. et al. Acute myeloid leukemia not otherwise categorised. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, eds. Pathology and Genetics: Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press; 2001:91–105. WHO Classification of Tumors.
  • Domingo-Claros A, Larriba I, Rozman M. et al. Acute erythroid neoplastic proliferations: a biological study based on 62 patients. Haematologica 2002;87:148–153.
  • Garand R, Duchayne E, Blanchard D. et al. Minimally differentiated erythroleukemia (AML M6 ‘Variant’): a rare subset of AML distinct from AML M6. Groupe Francais d'Hematologie Cellulaire. Br J Haematol 1995;90:868–875. [PubMed Citation]
  • Olopade OI, Thangavelu M, Larson RA. et al. Clinical, morphologic, and cytogenetic characteristics of 26 patients with acute erythroblastic leukemia. Blood 1992;80:2873–2882.

Collegamenti esterni[modifica | modifica sorgente]

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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