Anemia emolitica autoimmune: differenze tra le versioni
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L'AIHA è classificata come [[anemia emolitica autoimmune calda]] o [[anemia emolitica autoimmune fredda]], che include la [[Sindrome cronica da agglutinine a frigore]] e l'[[ Emoglobinuria parossistica a freddo]]. Queste classificazioni sono basate sulle caratteristiche degli autoanticorpi coinvolti nella patogenesi della malattia. Ognuna ha una diversa causa, fare una classificazione è importante nel trattamento di un paziente con AIHA in quanto variano la gestione della patologia e la prognosi. |
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Le cause dell' AIHA non sono del tutto comprese. La malattia può essere primaria o secondaria ad una malattia concomitante. La malattia primaria è [[idiopatica]] (i termini sono usati come sinonimi). IL'AIHA idiopatica costituisce approssimativamente il 50% dei casi.<ref>{{cite journal |author=Gupta S, Szerszen A, Nakhl F, ''et al.'' |title=Severe refractory autoimmune hemolytic anemia with both warm and cold autoantibodies that responded completely to a single cycle of rituximab: a case report |journal=J Med Case Reports |volume=5 |pages=156 |year=2011 |pmid=21504611 |pmc=3096571 |doi=10.1186/1752-1947-5-156 |url=http://www.jmedicalcasereports.com/content/5//156}}</ref> L'AIHA secondaria può essere associarta a numerose altre patologie. Le tipologie "calda" e "fredda" hanno ognuna un [[cluster]] di cause associate che risultano essere più comuni. Le cause più comuni Le cause più comuni dell' AIHA tipo-caldo includono disordini linfoproliferativi ( es: [[leucemia linfatica cronica]], [[linfoma]]) e altri disordini autoimmuni(e.g., [[lupus eritematoso sistemico]], [[artrite reumatoide]], [[sclerodermia]], [[colite ulcerativa]]). Cause meno comuni di AIHA di tipo caldo possono essere neoplasie non linfoidi e infezioni. |
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Versione delle 23:24, 16 mag 2014
L'Anemia emolitica autoimmune (o autoimmune haemolytic anaemia; AIHA) insorge quando anticorpi diretti contro gli eritrociti (RBCs) ne causano la lisi, ciò porta ad una concentrazione insufficiente di emazie nel plasma. La vita dei globuli rossi si riduce dai normali 100-120 giorni a, in casi gravi, solamente pochi giorni.[1][2] I componenti intracellulari degli eritrociti vengono rilasciati nel sangue circolante e nei tessuti, causando alcuni dei sintomi caratteristici di questa condizione. Gli anticorpi sono solitamente diretti contro antigeni ad alta incidenza, possono dunque reagire comunemente contro eritrociti allogenici (RBCs provenienti dall'esterno della persona stessa, per esempio in caso di una trasfusione di sangue)[3] L'anemia emolitica autoimmune è una condizione relativamente rara, che colpisce 1-3 individui su 100.000 per anno.[4]
La terminologia usata per questa patologia è in qualche modo ambigua. Anche se il MeSH usa il termine "anemia emolitica autoimmune,[5] some sources prefer the term "immunohemolytic anemia" so drug reactions can be included in this category.[6][7] Il en:National Cancer Institute considera "anemia immunoemolitica", "anemia emolitica autoimmune", e "anemia emolitica da immunocomplessi" essere tutti sinonimi.[8]
Classificazione
L'AIHA è classificata come anemia emolitica autoimmune calda o anemia emolitica autoimmune fredda, che include la Sindrome cronica da agglutinine a frigore e l'Emoglobinuria parossistica a freddo. Queste classificazioni sono basate sulle caratteristiche degli autoanticorpi coinvolti nella patogenesi della malattia. Ognuna ha una diversa causa, fare una classificazione è importante nel trattamento di un paziente con AIHA in quanto variano la gestione della patologia e la prognosi.
Cause
Le cause dell' AIHA non sono del tutto comprese. La malattia può essere primaria o secondaria ad una malattia concomitante. La malattia primaria è idiopatica (i termini sono usati come sinonimi). IL'AIHA idiopatica costituisce approssimativamente il 50% dei casi.[9] L'AIHA secondaria può essere associarta a numerose altre patologie. Le tipologie "calda" e "fredda" hanno ognuna un cluster di cause associate che risultano essere più comuni. Le cause più comuni Le cause più comuni dell' AIHA tipo-caldo includono disordini linfoproliferativi ( es: leucemia linfatica cronica, linfoma) e altri disordini autoimmuni(e.g., lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sclerodermia, colite ulcerativa). Cause meno comuni di AIHA di tipo caldo possono essere neoplasie non linfoidi e infezioni. L'AIHA secondaria ti tipo-freddo può a sua volta dipendere da disordini linfoproliferativi come causa primaria, tuttavia, può essere causata anche da infezioni, specialmente micoplasmatiche, polmoniti virali, mononucleosi infettiva e altre infezioni respiratorie. Meno comunemente può essere causata da disordini autoimmuni concomitanti.[10]
L'AIHA causata da farmaci, seppur rara, può essere causata da un certo numero di farmaci, inclusi α-metildopa e penicillina. In questo caso si ha un fenomeno di ipersensibilità di secondo tipo in cui il farmaco lega macromolecole situate sulla superficie dei globuli rossi formando una neostruttuara che viene riconosciuta dal sistema immunitario come antigenica (ciò può accadere anche se entrambe le strutture coinvolte, precedentemente il legame, risultava non antigenica). Gli anticorpi prodotti contro gli eritrociti portano ad un attivazione del sistema del complemento. Le componenti del complemento come C3a, C4a e C5a, attivano i granulociti (es: neutrofili), mentre altre componenti del complemento (C6, C7, C8, C9) possono sia formare il complesso di attacco della membrana (MAC) o legare gli anticorpi, promuovendo la fagocitosi macrofagica (C3b). Questo è un tipo di "allergia" alla penicillina.
Note
- ^ Y, et al Shoenfield, Diagnostic Criteria in Autoimmune Disease, Humana Press, 2008.
- ^ Sawitsky A, Ozaeta PB, Disease-associated autoimmune hemolytic anemia, in Bull N Y Acad Med, vol. 46, n. 6, June 1970, pp. 411–26.
- ^ Gehrs BC, Friedberg RC, Autoimmune hemolytic anemia, in Am. J. Hematol., vol. 69, n. 4, April 2002, pp. 258–71, DOI:10.1002/ajh.10062.
- ^ Böttiger LE, Westerholm B, Acquired haemolytic anaemia. I. Incidence and aetiology, in Acta Med Scand, vol. 193, n. 3, March 1973, pp. 223–6.
- ^ (EN) Autoimmune hemolytic anemia, in Medical Subject Headings (MeSH), National Library of Medicine, 2009.
- ^ Wright MS, Drug-induced hemolytic anemias: increasing complications to therapeutic interventions, in Clin Lab Sci, vol. 12, n. 2, 1999, pp. 115–8.
- ^ Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K., Robbins and Cotran pathologic basis of disease, St. Louis, Mo, Elsevier Saunders, 2005, p. 636, ISBN 0-7216-0187-1.
- ^ Definition of immunohemolytic anemia, in NCI Dictionary of Cancer Terms. URL consultato il 7 febbraio 2009 (archiviato il 15 January 2009).
- ^ Gupta S, Szerszen A, Nakhl F, et al., Severe refractory autoimmune hemolytic anemia with both warm and cold autoantibodies that responded completely to a single cycle of rituximab: a case report, in J Med Case Reports, vol. 5, 2011, p. 156, DOI:10.1186/1752-1947-5-156.
- ^ Errore nelle note: Errore nell'uso del marcatore
<ref>: non è stato indicato alcun testo per il marcatoreSokol81
