Oftalmopatia di Graves: differenze tra le versioni

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Vai alla navigazione Vai alla ricerca
Naviga nella cronologia in modo interattivo
← Differenza precedenteDifferenza successiva →
Contenuto cancellato Contenuto aggiunto
VisualeWikitesto
JimBorrison (discussione | contributi)
2 751 modifiche
JimBorrison (discussione | contributi)
2 751 modifiche
Riga 32: Riga 32:
* mancata chiusura delle palpebre durante il sonno
* mancata chiusura delle palpebre durante il sonno
* ''segno di Rosenbach'' [[tremore]] delle palpebre quando sono chiuse.
* ''segno di Rosenbach'' [[tremore]] delle palpebre quando sono chiuse.

== Diagnosi ==
La diagnosi viene fatta principalmente tramite l' esame obiettivo. Nel caso classico, l'esoftalmo si presenta come parte della cosiddetta Triade di Merseburger , insieme a ingrossamento della tiroide e battito cardiaco accelerato nel contesto del quadro clinico della malattia di Graves.

Altre misure diagnostiche servono principalmente per registrare la gravità e il livello di attività della malattia, nonché la probabilità di complicanze <ref>{{Cita web|url=https://www.aerzteblatt.de/archiv/1554/Die-endokrine-Orbitopathie-Aktueller-Stand-zur-Pathogenese-Diagnostik-und-Therapie|titolo=Die endokrine Orbitopathie: Aktueller Stand zur Pathogenese, Diagnostik und Therapie|autore=Deutscher Ärzteverlag GmbH, Redaktion Deutsches Ärzteblatt|sito=Deutsches Ärzteblatt|data=1996-05-17|lingua=de|accesso=2019-11-25}}</ref>. In particolare per la valutazione dell'attività infiammatoria, il gold standard l'esame è la [[risonanza magnetica nucleare]] (RMN).<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Eberhard|cognome=Kirsch|data=2009-08|titolo=Imaging in Graves' Orbitopathy|rivista=Orbit|volume=28|numero=4|pp=219–225|accesso=2019-11-25|doi=10.3109/01676830903047141|url=http://dx.doi.org/10.3109/01676830903047141|nome2=Georg von|cognome2=Arx|nome3=Beat|cognome3=Hammer}}</ref>

Nella diagnosi differenziale, l'uso di varie tecniche di imaging ([[tomografia computerizzata]] e/o RMN) permettono di escludere una formazione neoplastica come ad es. un linfoma situato dietro l'occhio oppure un quadro di miosite oculare. <ref>{{Cita libro|cognome=Grehn, Franz.|titolo=Augenheilkunde : mit 20 Tabellen|url=https://www.worldcat.org/oclc/229448592|accesso=2019-11-25|edizione=30., überarb. und aktualisierte Aufl|data=2008|editore=Springer|OCLC=229448592|ISBN=978-3-540-75264-6}}</ref> E' difficile distinguere l' oftalmopatia di Graves da un infiammazione orbitale idiopatica o da un quadro di orbitopatia immunogena isolata.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=Ward R.|cognome=Bijlsma|data=2010-01-01|titolo=Idiopathic Orbital Inflammation and Graves Ophthalmopathy|rivista=Archives of Ophthalmology|volume=128|numero=1|pp=131–132|lingua=en|accesso=2019-11-25|doi=10.1001/archophthalmol.2009.324|url=https://jamanetwork.com/journals/jamaophthalmology/fullarticle/424767|nome2=Rachel|cognome2=Kalmann}}</ref> Entrambe sono in definitiva diagnosi di esclusione in assenza di prove di coinvolgimento endocrino.<ref>{{Cita libro|cognome=Augustin, Albert J.|titolo=Augenheilkunde|url=https://www.worldcat.org/oclc/458562819|accesso=2019-11-25|edizione=3., komplett überarbeitete und erw. Aufl|data=2007|editore=Springer|OCLC=458562819|ISBN=978-3-540-30455-5}}</ref>

=== Classificazioni ===
Esistono vari schemi per la classificazione della progressione e dello stadio della malattia ,tuttavia nessuna è stata ancora universalmente accettata come standard. <ref>{{Cita pubblicazione|nome=Volker F. H.|cognome=Brauer|data=2004-02-01|titolo=Die systemische Glukokortikoidtherapie in der Behandlung der endokrinen Orbitopathie|rivista=Medizinische Klinik|volume=99|numero=2|pp=71–76|accesso=2019-11-25|doi=10.1007/s00063-004-1014-9|url=http://dx.doi.org/10.1007/s00063-004-1014-9|nome2=Gerhard H.|cognome2=Scholz}}</ref> Dal 1969 si applica la cosiddetta classificazione NOSPECS, una classificazione dell'American Thyroid Association. La sequenza di lettere è un'acronimo per i termini inglesi dei sintomi presi in considerazione dalla classificazione. È anche nota come classificazione di Werner per il nome del suo creatore, il medico americano Sidney C. Werner.<ref>{{Cita pubblicazione|nome=N.|cognome=Ardjomand|data=2001-06-01|titolo=Die Bedeutung der Oktreotidszintigraphie bei der Diagnostik der aktiven endokrinen Orbitopathie|rivista=Spektrum der Augenheilkunde|volume=15|numero=3|pp=113–116|lingua=de|accesso=2019-11-25|doi=10.1007/BF03162928|url=https://doi.org/10.1007/BF03162928|nome2=Gertrud|cognome2=Esche|nome3=Susanne|cognome3=Lindner}}</ref>All'interno di questa classificazione, esiste un'ulteriore sottoclassificazione in base ai vari gradi di gravità 0, A, B e C, con i quali è possibile determinare un determinato valore in punti. Insieme ad un altro parametro per l'attività della malattia, il cosiddetto punteggio CAS (o di Mourits), viene valutato l'intero decorso della malattia.<ref>{{Cita web|url=https://2003.archiv.dog.org/abstracts/789_d.html|titolo=101. Jahrestagung der DOG, 25. - 28. 9. 2003 - Allgemeine Informationen|sito=2003.archiv.dog.org|accesso=2019-11-25}}</ref>
{| class="wikitable"
! colspan="3" |Classificazione NOSPECS
|- style="background: #e5e5e5; text-align:left"
!Punteggio
! style="text-align:center" |caratteristiche cliniche
! style="text-align:center" |Corrispettivo in inglese
|-
| style="text-align:center" |0
|nessun segno o sintomo
|'''N'''o signs or symptoms
|-
| style="text-align:center" |1
|Segni (ad es. Retrazione delle palpebre), nessun sintomo
|'''O'''nly signs, no symptoms
|-
| style="text-align:center" |2
|Coinvolgimento dei tessuti molli
|'''S'''oft tissue involvement
|-
| style="text-align:center" |3
|Esoftalmo
|'''P'''roptosis
|-
| style="text-align:center" |4
|Coinvolgimento dei muscoli extraoculari
|'''E'''xtraocular muscle involvement
|-
| style="text-align:center" |5
|Complicanze corneali
|'''C'''orneal involvement
|-
| style="text-align:center" |6
|Limitazioni del campo visivo e perdità della vista
|'''S'''ight loss
|}
Come estensione del sistema NOSPECS, è stata stabilita la cosiddetta classificazione LEMO, che dovrebbe includere una classificazione più significativa e più pratica ed è stata proposta per la prima volta nel 1991 da Boergen e Pickardt. <ref>{{Cita pubblicazione|nome=Volker F. H.|cognome=Brauer|data=2004-02-01|titolo=Die systemische Glukokortikoidtherapie in der Behandlung der endokrinen Orbitopathie|rivista=Medizinische Klinik|volume=99|numero=2|pp=71–76|accesso=2019-11-25|doi=10.1007/s00063-004-1014-9|url=http://dx.doi.org/10.1007/s00063-004-1014-9|nome2=Gerhard H.|cognome2=Scholz}}</ref>La classificazione LEMO è uno dei due schemi comuni per documentare la progressione della malattia e lo stadio dell'orbitopatia endocrina. La classificazione viene effettuata in ciascun caso con una lettera seguita da una cifra. Ad esempio, L1E2M0O2 sta per "solo edema palpebrale, irritazione congiuntivale al mattino, alterazioni muscolari mancanti e difetti del campo visivo periferico".
{| class="wikitable"
!Sintomi
!Classe
!Risultati
|-
| rowspan="5" |Alterazioni palpebrali ('''L''')
| style="text-align:center" |0
|Assente
|-
| style="text-align:center" |1
|solo edema palpebrale
|-
| style="text-align:center" |2
|Retrazione (chiusura della palpebra compromessa)
|-
| style="text-align:center" |3
|Retrazione più edema della palpebra superiore
|-
| style="text-align:center" |4
|Retrazione più edema della palpebra superiore e inferiore
|-
| rowspan="5" |Esopftalmo ('''E''')
| style="text-align:center" |0
|Assente
|-
| style="text-align:center" |1
|Senza retrazione della palpebra
|-
| style="text-align:center" |2
|Irritazione congiuntivite al mattino
|-
| style="text-align:center" |3
|Irritazione congiuntivale costantemente
|-
| style="text-align:center" |4
|Complicanze corneali
|-
| rowspan="4" |Alterazione muscolare ('''M''')
| style="text-align:center" |0
|Assente
|-
| style="text-align:center" |1
|Rilevabile solo con tecniche di imaging
|-
| style="text-align:center" |2
|Pseudoparesi
|-
| style="text-align:center" |3
|Pseudoparalisi
|-
| rowspan="4" |Alterazione
Nervo ottico('''O''')
| style="text-align:center" |0
|Assente
|-
| style="text-align:center" |1
|solo nella visione dei colori
|-
| style="text-align:center" |2
|difetti del campo visivo periferico
|-
| style="text-align:center" |3
|difetti del campo visivo centrale
|}


== Terapia ==
== Terapia ==

Versione delle 12:27, 25 nov 2019

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Oftalmopatia di Graves
Paziente affetto da oftalmopatia di Graves, con esoftalmo e retrazione palpebrale.
Specialitàoftalmologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-10H05.2
MeSHD049970
eMedicine1218444, 878672 e 383412
Sinonimi
Esoftalmo basedowiano
Modifica dati su Wikidata · Manuale

L'oftalmopatia di Graves, o esoftalmo basedowiano, è una forma di esoftalmo, manifestazione clinica del morbo di Basedow-Graves.

Epidemiologia

L'incidenza della malattia è 16 su 100.000 donne e 3 su 100.000 uomini, ma solo il 3-5% è coinvolto dalla forma severa, caratterizzata da dolore intenso, ulcerazioni corneali e compressione del nervo ottico[1]. Vi sono stati registrati diversi casi di persone affette da tale patologia dopo una cura per l'ipertiroidismo.[2]

Segni e Sintomi

Nella malattia lieve, i pazienti presentano retrazione delle palpebre. Infatti la retrazione della palpebra superiore è il segno oculare più comune dell'orbitopatia di Graves. Questa scoperta è associata a ritardo dell'abbassamento della palpebra superiore durante la visione in basso (segno di Von Graefe), retrazione spasmatica della palpebra superiore durante la fissazione (segno di Kocher), retrazione della palpebra superiore (segno di Dalrymple) e incapacità nel chiudere completamente le palpebre e bassa frequenza di ammiccamento con conseguente lagoftalmo ( segno di Stellwag). A causa dell' esoftalmo, della retrazione delle palpebre (lagoftalmo), la cornea è più incline alla secchezza e può presentare erosioni epiteliali punteggiate e cheratocongiuntivite limbica superiore. I pazienti hanno anche una disfunzione della ghiandola lacrimale con una diminuzione della quantità e della composizione delle lacrime prodotte.

I sintomi non specifici comprendono irritazione, fotofobia, lacrimazione e visione offuscata. Il dolore non è tipico, ma i pazienti spesso si lamentano della pressione nell'orbita.Il gonfiore periorbitale dovuto a infiammazione è un reperto frequente .[3]

Nella forma moderata della malattia, ai segni e i sintomi già citati si aggiunge la miopatia. L'infiammazione e l'edema dei muscoli extraoculari portano a anomalie dello sguardo. Il muscolo retto inferiore è il muscolo più comunemente colpito e il paziente può sperimentare diplopia verticale nello sguardo in alto e limitazione dell'elevazione degli occhi a causa della fibrosi del muscolo. Ciò può anche aumentare la pressione intraoculare degli occhi. La diplopia è inizialmente intermittente ma può gradualmente diventare cronica. Il retto mediale è il secondo muscolo più comunemente colpito, ma più muscoli possono essere interessati, in modo asimmetrico.

Nella forma più grave della malattia, all'interno dell'orbita si verifica compressione e formazioni cicatriziali. Ciò si manifesta con un esoftalmo progressivo, una miopatia restrittiva che limita i movimenti oculari e una neuropatia ottica. Con l'ipertrofia dei muscoli extraoculari all'apice orbitale, il nervo ottico diventa a rischio di compressione. Il grasso orbitale o l'allungamento del nervo dovuto all'aumento del volume orbitale possono anche causare danni al nervo ottico. Il paziente avverte una perdita di acuità visiva, difetto del campo visivo, difetto della via pupillare afferente (pupilla di Marcus Gunn) e perdita della visione dei colori. Questa è un'emergenza oftalmologica e richiede un intervento chirurgico immediato per evitare la cecità permanente.[4]

Segni

Ecco riassunti alcuni segni distintivi di tale patologia:

  • segno di Dalrymple retrazione della palpebra, che si presenta rigonfia e ispessita, e protrusione dei bulbi oculari per contrazione del muscolo elevatore superiore delle palpebre
  • segno di von Graefe l'abbassamento del bulbo oculare non è seguito da quello della palpebra superiore
  • segno di Jeffroy mancato corrugamento della fronte nello sguardo verso l'alto
  • segno di Moebius mancato accomodamento nella visione da vicino
  • mancata chiusura delle palpebre durante il sonno
  • segno di Rosenbach tremore delle palpebre quando sono chiuse.

Diagnosi

La diagnosi viene fatta principalmente tramite l' esame obiettivo. Nel caso classico, l'esoftalmo si presenta come parte della cosiddetta Triade di Merseburger , insieme a ingrossamento della tiroide e battito cardiaco accelerato nel contesto del quadro clinico della malattia di Graves.

Altre misure diagnostiche servono principalmente per registrare la gravità e il livello di attività della malattia, nonché la probabilità di complicanze [5]. In particolare per la valutazione dell'attività infiammatoria, il gold standard l'esame è la risonanza magnetica nucleare (RMN).[6]

Nella diagnosi differenziale, l'uso di varie tecniche di imaging (tomografia computerizzata e/o RMN) permettono di escludere una formazione neoplastica come ad es. un linfoma situato dietro l'occhio oppure un quadro di miosite oculare. [7] E' difficile distinguere l' oftalmopatia di Graves da un infiammazione orbitale idiopatica o da un quadro di orbitopatia immunogena isolata.[8] Entrambe sono in definitiva diagnosi di esclusione in assenza di prove di coinvolgimento endocrino.[9]

Classificazioni

Esistono vari schemi per la classificazione della progressione e dello stadio della malattia ,tuttavia nessuna è stata ancora universalmente accettata come standard. [10] Dal 1969 si applica la cosiddetta classificazione NOSPECS, una classificazione dell'American Thyroid Association. La sequenza di lettere è un'acronimo per i termini inglesi dei sintomi presi in considerazione dalla classificazione. È anche nota come classificazione di Werner per il nome del suo creatore, il medico americano Sidney C. Werner.[11]All'interno di questa classificazione, esiste un'ulteriore sottoclassificazione in base ai vari gradi di gravità 0, A, B e C, con i quali è possibile determinare un determinato valore in punti. Insieme ad un altro parametro per l'attività della malattia, il cosiddetto punteggio CAS (o di Mourits), viene valutato l'intero decorso della malattia.[12]

Classificazione NOSPECS
Punteggio caratteristiche cliniche Corrispettivo in inglese
0 nessun segno o sintomo No signs or symptoms
1 Segni (ad es. Retrazione delle palpebre), nessun sintomo Only signs, no symptoms
2 Coinvolgimento dei tessuti molli Soft tissue involvement
3 Esoftalmo Proptosis
4 Coinvolgimento dei muscoli extraoculari Extraocular muscle involvement
5 Complicanze corneali Corneal involvement
6 Limitazioni del campo visivo e perdità della vista Sight loss

Come estensione del sistema NOSPECS, è stata stabilita la cosiddetta classificazione LEMO, che dovrebbe includere una classificazione più significativa e più pratica ed è stata proposta per la prima volta nel 1991 da Boergen e Pickardt. [13]La classificazione LEMO è uno dei due schemi comuni per documentare la progressione della malattia e lo stadio dell'orbitopatia endocrina. La classificazione viene effettuata in ciascun caso con una lettera seguita da una cifra. Ad esempio, L1E2M0O2 sta per "solo edema palpebrale, irritazione congiuntivale al mattino, alterazioni muscolari mancanti e difetti del campo visivo periferico".

Sintomi Classe Risultati
Alterazioni palpebrali (L) 0 Assente
1 solo edema palpebrale
2 Retrazione (chiusura della palpebra compromessa)
3 Retrazione più edema della palpebra superiore
4 Retrazione più edema della palpebra superiore e inferiore
Esopftalmo (E) 0 Assente
1 Senza retrazione della palpebra
2 Irritazione congiuntivite al mattino
3 Irritazione congiuntivale costantemente
4 Complicanze corneali
Alterazione muscolare (M) 0 Assente
1 Rilevabile solo con tecniche di imaging
2 Pseudoparesi
3 Pseudoparalisi
Alterazione

Nervo ottico(O)

0 Assente
1 solo nella visione dei colori
2 difetti del campo visivo periferico
3 difetti del campo visivo centrale

Terapia

Tale forma di esoftalmo deve essere curata insieme alla malattia, la somministrazione di colliri a volte non risulta sufficiente e si necessita della tarsorrafia. Per quanto riguarda l'impiego di farmaci questo dipende dalla gravità della manifestazione, dai corticosteroidi (in via orale e per intravena, i più utilizzati)[14] e steroidi agli analoghi della somatostatina. A tali prodotti si può aggiungere anche l'uso della radioterapia orbitaria.

Note

  1. ^ Graves' Ophthalmopathy, Rebecca S. Bahn, N Engl J Med, 362:726-738, February 25, 2010
  2. ^ Sisson JC, Schipper MJ, Nelson CC, Freitas JE, Frueh BR., Radioiodine therapy and Graves' ophthalmopathy., in J Nucl Med., giugno 2008.
  3. ^ Graves' Orbitopathy, S. Karger AG, 24 agosto 2007, ISBN 978-3-8055-8342-8. URL consultato il 25 novembre 2019.
  4. ^ Augustin, Albert J., Augenheilkunde, 3., komplett überarbeitete und erw. Aufl, Springer, 2007, ISBN 978-3-540-30455-5, OCLC 458562819. URL consultato il 25 novembre 2019.
  5. ^ (DE) Deutscher Ärzteverlag GmbH, Redaktion Deutsches Ärzteblatt, Die endokrine Orbitopathie: Aktueller Stand zur Pathogenese, Diagnostik und Therapie, su Deutsches Ärzteblatt, 17 maggio 1996. URL consultato il 25 novembre 2019.
  6. ^ Eberhard Kirsch, Georg von Arx e Beat Hammer, Imaging in Graves' Orbitopathy, in Orbit, vol. 28, n. 4, 2009-08, pp. 219–225, DOI:10.3109/01676830903047141. URL consultato il 25 novembre 2019.
  7. ^ Grehn, Franz., Augenheilkunde : mit 20 Tabellen, 30., überarb. und aktualisierte Aufl, Springer, 2008, ISBN 978-3-540-75264-6, OCLC 229448592. URL consultato il 25 novembre 2019.
  8. ^ (EN) Ward R. Bijlsma e Rachel Kalmann, Idiopathic Orbital Inflammation and Graves Ophthalmopathy, in Archives of Ophthalmology, vol. 128, n. 1, 1º gennaio 2010, pp. 131–132, DOI:10.1001/archophthalmol.2009.324. URL consultato il 25 novembre 2019.
  9. ^ Augustin, Albert J., Augenheilkunde, 3., komplett überarbeitete und erw. Aufl, Springer, 2007, ISBN 978-3-540-30455-5, OCLC 458562819. URL consultato il 25 novembre 2019.
  10. ^ Volker F. H. Brauer e Gerhard H. Scholz, Die systemische Glukokortikoidtherapie in der Behandlung der endokrinen Orbitopathie, in Medizinische Klinik, vol. 99, n. 2, 1º febbraio 2004, pp. 71–76, DOI:10.1007/s00063-004-1014-9. URL consultato il 25 novembre 2019.
  11. ^ (DE) N. Ardjomand, Gertrud Esche e Susanne Lindner, Die Bedeutung der Oktreotidszintigraphie bei der Diagnostik der aktiven endokrinen Orbitopathie, in Spektrum der Augenheilkunde, vol. 15, n. 3, 1º giugno 2001, pp. 113–116, DOI:10.1007/BF03162928. URL consultato il 25 novembre 2019.
  12. ^ 101. Jahrestagung der DOG, 25. - 28. 9. 2003 - Allgemeine Informationen, su 2003.archiv.dog.org. URL consultato il 25 novembre 2019.
  13. ^ Volker F. H. Brauer e Gerhard H. Scholz, Die systemische Glukokortikoidtherapie in der Behandlung der endokrinen Orbitopathie, in Medizinische Klinik, vol. 99, n. 2, 1º febbraio 2004, pp. 71–76, DOI:10.1007/s00063-004-1014-9. URL consultato il 25 novembre 2019.
  14. ^ Brauer VF, Scholz GH., Treatment of Graves' ophthalmopathy with oral or intravenous corticosteroids, in Med Klin (Munich)., vol. 15, febbraio 2004, pp. 71-76.

Bibliografia

  • Marco Peduzzi, Manuale d’oculistica terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2389-9.
  • Harrison, Principi di medicina interna, Milano, McGraw-Hill, 2005.

Voci correlate

Altri progetti

Collegamenti esterni

Controllo di autoritàLCCN (EN) sh85135162 · J9U (EN, HE) 987007536576805171
  Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina
Estratto da "https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Oftalmopatia_di_Graves&oldid=109083653"