Linfedema

Linfedema
Specialità	genetica clinica
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	757.0
ICD-10	I89.0, I97.2 e Q82.0
OMIM	153100, 153200, 247440, 611944, 613480 e 615907
MeSH	D008209
eMedicine	1087313
Sinonimi
Edema linfostatico Edema linfatico

Per linfedema in campo medico, si intende una condizione in cui avviene un accumulo anormale di linfa dovuto ad un'anomalia a livello del sistema linfatico. La sua diffusione avviene soprattutto negli arti.

Epidemiologia

Video che descrive il meccanismo del linfedema. Inglese con sottotitoli in italiano.

L'incidenza maggiore la si ha intorno alla metà della terza decade di età, esistono le forme precoci (se dovesse manifestarsi durante l'adolescenza o addirittura alla nascita) e tardive (se dovesse mostrarsi in seguito), il sesso femminile per il linfedema inferiore è il più colpito, per il resto non si mostrano differenze nei sessi.

Tipologia

Esistono varie forme derivanti dal livello di gravità della stessa:

Edema linfatico primario

Le forme primarie (non derivate) sono formate da anomalie congenite del sistema linfatico, queste possono essere di varia natura (morfologiche e funzionali)

• Edema linfatico congenito, in tale forma si ritrova anche la malattia di Milroy
• Edema linfatico precoce
• Edema linfatico tardivo

Il linfedema primario coinvolge prevalentemente, ma non esclusivamente, gli arti inferiori.

Mancano dati precisi sulla diffusione del linfedema primario ma la sua incidenza annuale è stimata intorno a 1,5/100.000 soggetti di età inferiore ai 20 anni.

Nonostante la causa sia una alterazione congenita delle vie linfatiche, l'edema è solo molto raramente presente sin dalla nascita. Nella maggior parte dei casi il suo esordio avviene entro i 35 anni (insorgenza precoce), con un picco di comparsa intorno ai 17 anni; non è rara tuttavia è la sua insorgenza dopo i 35 anni (insorgenza tardiva). Colpisce prevalentemente il sesso femminile (rapporto femmine:maschi, 7:1) e coinvolge nella metà dei casi un solo arto mentre un interessamento bilaterale è riscontrabile soltanto nel 25% dei casi.

Edema linfatico secondario

L'ostruzione, causa del linfedema, viene causata da un'altra malattia, sovente si tratta di forme tumorali ma possono essere dovute a adenopatie, sindrome postflebitica, linfangite.

Il linfedema si manifesta dopo il trattamento chirurgico di asportazione di linfonodi e/o la radioterapia effettuate per una malattia neoplastica.

Nonostante il miglioramento delle tecniche chirurgiche, sempre meno invasive, e radioterapiche l'incidenza del linfedema rimane significativa: nelle persone operate per tumore al seno circa il 25% di coloro che hanno subito una asportazione dei linfonodi ascellari e anche il 5% di coloro che hanno subito l'asportazione del linfonodo sentinella, possono presentare un linfedema clinicamente rilevante negli anni successivi. Tale incidenza è addirittura superiore, intorno al 40 %, delle persone sottoposte ad interventi di asportazione dei linfonodi inguinali, pelvici ed addominali come effettuato in caso di tumori in campo ginecologico e urinario. Queste percentuali aumentano significativamente se, oltre all'asportazione dei linfonodi, si rende necessario anche un trattamento radioterapico.

La comparsa del linfedema è molto precoce solo in pochi casi mentre, solitamente, insorge nel corso dei primi 2-3 anni dalle cure chirurgiche; in diversi casi può comparire anche dopo molti anni dall'intervento.

Il linfedema dell'arto superiore compare infatti nel 60% dei casi entro 2 anni dall'intervento e l'80% entro 5 anni, mentre il linfedema dell'arto inferiore compare nell'80% dei casi entro 1 anno dall'intervento.

Sintomatologia

Fra i sintomi e i segni clinici si riscontrano dolore (da un leggero dolore quando la parte viene pizzicata ad un dolore più persistente), facile affaticamento degli arti interessati, diminuzione della normale mobilità di questi, vi possono essere anche disturbi psicologici per via del disagio subito. Viene impedito il segno di Stemmer, fra le complicanze si ritrova l'ipercheratosi.

Fisiopatologia

È una condizione clinica progressiva che comincia con un elevato ristagno di proteine nell'interstizio per mancato drenaggio e si complica con la comparsa di edema, che porta ad un'infiammazione cronica che coinvolge i macrofagi. Pertanto, esteticamente, a seconda della gravità fisica e congenita del soggetto colpito dalla patologia, si riscontrerà una maggiore o minore sproporzione tra la parte interessata ed il resto del corpo, mostrando le parti infiammate come tendenzialmente informi, facendole assomigliare ad un blocco unico con la progressiva scomparsa della loro naturale definizione. Quindi, questa condizione medica coinvolge anche soggetti normopeso e non necessariamente obesi come si potrebbe supporre. A lungo andare, nel caso di mancate cure mediche e trattamenti adeguati, i tessuti tenderanno a fibrotizzarsi.

Esami

• Radiologia, con la sua forma più specifica la linfografia. L'esame si avvale di un mezzo di contrasto che viene iniettato nell'organismo per fornire indicazioni più precise, ma vi sono alcune limitazione dell'evento che favoriscono l'uso di altri esami.

• Linfoscintigrafia, Gold standard diagnostico per lo studio del linfedema (International Society of Lymphology)rilevazione effettuata da gammacamera di albumina marcata con Tecnezio 99 e iniettata negli arti interessati a confronto.
• Linfangioscopia, dove si controlla lo stato di diffusione di un determinato colorante precedentemente iniettato, dato che in caso di linfedema il colorante non segue il normale percorso di propagazione.
• Biopsia, dove mostra lo stato della cute.

Diagnosi differenziale

Fra le malattie simili bisogna comprendere le differenze con un flebedema, vi è una consistenza molle, al contrario del linfedema che può presentarsi anche come molto compatto. Vi possono essere problemi di identificazione della patologia relativa soprattutto all'inizio dell'insorgenza dove le varie differenze sono molto lievi, ma generalmente nelle donne si tratta di linfedema, accompagnato da cellulite dovuta a questo ristagno.

Terapia

Il trattamento non chirurgico prevede linfodrenaggio manuale, bendaggio elastocompressivo e l'utilizzo di tutori elastici definitivi. Come farmaci si somministrano:

• Bioflavonoidi (che aumentano l'attività dei macrofagi)
• Benzopironi (esempio la cumarina)
• Corticosteroidi (che riescono a ridurre la proliferazione fibroplastica)

• Antibiotici (utili soprattutto nella profilassi)

Come trattamento chirurgico si osservano:

• Microchirurgia derivativa o ricostruttiva
• Liposuzione

Va tenuto a mente che curare il linfedema non significa guarirlo. Attualmente non esistono cure definitive; questo comporta il fatto che in casi non eccessivamente avanzati, in cui si ha un miglioramento complessivo della parte interessata, il soggetto necessiterà di una terapia di controllo per tutta la durata della sua vita, impedendo così al sintomo di ripresentarsi degenerando pericolosamente.

Bibliografia

• Renzo Dionigi, Chirurgia basi teoriche e Chirurgia generale, Milano, Elsevier-Masson, 2006, ISBN 978-88-214-2912-5.

Associazioni Scientifiche legate alla Patologia

• SOSLinfedema onlus la prima associazione di Pazienti e persone loro solidali riconosciuta anche dal Ministero della Salute italiano http://www.soslinfedema.it
• ITALF onlus, emanazione italiana della International Lymphoedema Framework http://www.italf.org

Voci correlate

• Elefantiasi
• Linfangite
• Linfoadenopatia
• Sistema linfatico#La Linfa
• Radiologia del sistema linfatico
• Linfoscintigrafia degli arti
• Corrado Campisi

Altri progetti

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• Wikimedia Commons

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Collegamenti esterni

• (EN) lymphedema / Milroy’s disease, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.