Sindrome di Plummer-Vinson

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Sindrome di Plummer-Vinson
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 280.8
ICD-10 (EN) D50.1
Sinonimi
Sindrome di Patterson-Kelly
Disfagia sideropenica[1]
Diaframma esofageo
Eponimi
Henry Stanley Plummer
Porter Paisley Vinson

La Sindrome di Plummer-Vinson (detta anche PVS, disfagia sideropenica, o Sindrome di Patterson-Kelly) è costituita dalla triade clinica di disfagia, anemia sideropenica e glossite, e può essere accompagnata dalle conseguenze secondarie della sideropenia (carenza di ferro), come le manifestazioni sintomatologiche dell'anemia, la coilonichia[2] e la cheilite angolare. È dovuta ad una carenza di ferro.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

A causa della rarità della patologia, non sono disponibili studi epidemiologici affidabili[3]; la patologia sembra prevalere maggiormente nelle donne dalla quarta alla settima decade di età[4], ma sono stati registrati casi anche nell'infanzia ed adolescenza[5].

Eponimia[modifica | modifica sorgente]

Il nome da attribuire alla sindrome è stato oggetto di controversia[6]. Il nome, più diffuso, di PVS, fa riferimento ai due medici americani Henry Stanley Plummer (18741936) (che l'aveva scoperta nel 1912[7]), e Porter Paisley Vinson (18901959) che la discusse nel 1919[8]. Il nome alternativo con cui ci riferisce a volte alla sindrome (Sindrome di Patterson-Kelly) è riferito ai due medici inglesi Donald Ross Patterson (18631939)[9] ed Adam Brown-Kelly (18651941)[10], che senza sapere nulla delle pubblicazioni dei loro colleghi americani pubblicarono le loro ricerche in merito nel 1919.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

L'etiopatologia della sindrome è ancora sconosciuta, anche se è evidente il ruolo rivestito dall'insufficienza di ferro. Sono stati ipotizzati anche fattori alimentari, genetici ed autoimmuni.

Complicanze[modifica | modifica sorgente]

Se la malattia non viene trattata, vi è un aumentato rischio di tumore a livello dell'esofago o della faringe[11].

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Per quanto riguarda il trattamento, vengono somministrati supplementi di ferro (terapia marziale), per riequilibrarne la carenza sistemica.

In alcuni casi, è opportuna la dilatazione meccanica del lume esofageo in corso di EGDS (esofagogastroduodenoscopia), per risolvere il problema della riduzione del lume stesso a causa delle membrane (esophageal web) causanti la disfagia.

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

La prognosi è buona; la somministrazione del ferro permette di tenere sotto controllo la maggior parte dei sintomi. Visto l'aumentato rischio, in caso di PVS, di processi tumorali dell'esofago e della faringe, è opportuno un monitoraggio clinico regolare.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Aubry P, Oddes B, Chazouillères O, Lebourgeois M, Delanoue G, Seurat PL., [Plummer-Vinson syndrome or related syndrome in 3 black African women in Ann Gastroenterol Hepatol (Paris)., 1985.
  2. ^ Ganesh R, Janakiraman L, Sathiyasekaran M., Plummer-Vinson syndrome: an unusual cause of dysphagia. in Ann Trop Paediatr., vol. 28, giugno 2008, pp. 143-147..
  3. ^ Wynder EL, Hultberg S, Jacobsson F, Bross IJ, Environmental factors in cancer of the upper alimentary tract; a Swedish study with special reference to Plummer-Vinson (Paterson-Kelly) syndrome. in cancer, vol. 10, 1957, pp. 470-482.
  4. ^ Ben Gamra O, Mbarek C, Mouna C, Zribi S, Zainine R, Hariga I, El Khedim A., Plummer Vinson syndrome in Tunis Med., 2007 mese=maggio.
  5. ^ Mansell NJ, Jani P, Bailey CM., Plummer-Vinson syndrome--a rare presentation in a child. in J Laryngol Otol., vol. 113, 1999, pp. 475-476..
  6. ^ Ormerod FC, Plummer-Vinson or Patterson-Brown Kelly. Priority, precedence or prestige? in J Laryngol Otol, vol. 80, 1966, pp. 894-901.
  7. ^ H. S. Plummer. Diffuse dilatation of the esophagus without anatomic stenosis (cardiospasm). A report of ninety-one cases. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.
  8. ^ P. P. Vinson. A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1919, 3: 623-627.
  9. ^ Patterson DR: A clinical type of dysphagia. J Laryngol Otol 1919, volume 34, pagine 289-291
  10. ^ Kelly AB: Spasm at the entrance of the esophagus. J Laryngol Otol 1919, volume 34 pagine 285-289
  11. ^ Hoffman RM, Jaffe PE., Plummer-Vinson syndrome. A case report and literature review. in Arch Intern Med., vol. 155, ottobre 1995, pp. 2008-2011.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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