Sindrome di Lennox-Gastaut

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Sindrome di Lennox-Gastaut
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RF0130
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 345.0
ICD-10 (EN) G40.4
Sinonimi
LGS
Eponimi
William G. Lennox
Henri Gastaut

La sindrome di Lennox-Gastaut (o LGS dalla lingua inglese Lennox–Gastaut syndrome) è un'epilessia dell'infanzia, di tipo generalizzato, caratterizzata da scarsa risposta agli antiepilettici, prognosi sfavorevole e limitato sviluppo intellettivo.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

La sindrome di Lennox-Gastaut si manifesta in un'età compresa tra 1 e 8 anni, costituendo circa il 10% di tutte le sindromi epilettiche dell'infanzia. In circa il 60% dei casi tale sindrome fa seguito ad una pregressa encefalopatia.[1]

Profilo clinico[modifica | modifica wikitesto]

Exquisite-kfind.png Per approfondire, vedi Epilessia.

La sindrome di Lennox-Gastaut si caratterizza per la presenza di manifestazioni epilettiche proteiformi e frequenti, con plurime ricadute quotidiane; benché possano prevalere crisi di assenza, atoniche o crisi tonico-clonico parziali e generalizzate, non raramente si sviluppano veri e propri stati di male epilettico. Alla sindrome epilettica si associa ritardo mentale medio e grave a volte associato a deficit neurologici focali.

Profilo diagnostico[modifica | modifica wikitesto]

Exquisite-kfind.png Per approfondire, vedi Elettroencefalografia.

La presenza di ritardo mentale associato a manifestazioni epilettiche tipo assenza o tipo tonico-clonico, con plurime ricadute quotidiane, in un bambino di età inferiore ai 10 anni con pregressa encefalopatia deve suggerire la sindrome di Lennox-Gastaut. La diagnosi viene poi corroborata dal quadro elettroencefalografico che dimostra rallentamento diffuso di base in cui insorgono parossismi polipunta-onda con frequenza superiore a 3 Hz.

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Questo tipo di epilessia risponde scarsamente ai farmaci antiepilettici, anche se somministrati in associazione. Tuttavia, gli schemi associati che comprendano l'utilizzo del felbamato[2][3][4][5] possono ridurre la frequenza e l'intensità delle crisi epilettiche. Alcuni studi hanno inoltre dimostrato l'efficacia del topiramato[6][7] e della lamotrigina, il cui utilizzo è stato approvato sia in Canada che negli Stati Uniti d'America.[8][9] Benché siano necessari ulteriori studi che ne provino l'effettiva efficacia, il vigabatrin può essere usato come sostituto dell'acido valproico, nei casi di LGS resistenti a questo trattamento.[10]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, Pag. 1150, ISBN 88-87753-73-3.
  2. ^ Felbatol (felbamate), p. 3. URL consultato il 19 settembre 2007.
  3. ^ The Felbamate Study Group In Lennox-gastaut Syndrome, Efficacy of felbamate in childhood epileptic encephalopathy (Lennox-Gastaut syndrome). The Felbamate Study Group in Lennox-Gastaut Syndrome in The New England journal of medicine, vol. 328, nº 1, 1993, pp. 29–33, DOI:10.1056/NEJM199301073280105, PMID 8347179.
  4. ^ O Devinsky, RE Faught, BJ Wilder, AM Kanner, M Kamin, LD Kramer e A Rosenberg, Efficacy of felbamate monotherapy in patients undergoing presurgical evaluation of partial seizures in Epilepsy research, vol. 20, nº 3, 1995, pp. 241–6, DOI:10.1016/0920-1211(94)00084-A, PMID 7796796.
  5. ^ MG O'neil, CS Perdun, MB Wilson, ST Mcgown e S Patel, Felbamate-associated fatal acute hepatic necrosis in Neurology, vol. 46, nº 5, 1996, pp. 1457–9, PMID 8628501.
  6. ^ Sachdeo, R. C., TA Glauser, F Ritter, R Reife, P Lim e G Pledger, A double-blind, randomized trial of topiramate in Lennox-Gastaut syndrome in Neurology, vol. 52, nº 9, 1999, p. 1882, PMID 10371538.
  7. ^ (ES) E Alva-Moncayo e A Ruiz-Ruiz, Utilidad del topiramato como terapia añadida a esquemas convencionales para el síndrome de Lennox-Gastaut [The value of topiramate used with conventional schemes as an adjunctive therapy in the treatment of Lennox-Gastaut syndrome] in Revista de neurologia, vol. 36, nº 5, 2003, pp. 453–7, PMID 12640599.
  8. ^ Epilepsy Ontario, Lamotrigine Approved in Canada for Lennox–Gastaut Syndrome in 'Sharing' News, 1999. URL consultato il 13 novembre 2005.
  9. ^ Glaxo Wellcome Inc, Final Printed Labeling—Part 1 in Lamictal Tablets & Chewable Dispersible Tablets (Lamotrigine) Drug Approval Page, United States Food and Drug Administration Center for Drug Evaluation and Research, 1998. URL consultato il 13 novembre 2005.
  10. ^ M Feucht e S Brantner-Inthaler, Gamma-vinyl-GABA (vigabatrin) in the therapy of Lennox-Gastaut syndrome: an open study in Epilepsia, vol. 35, nº 5, 1994, pp. 993–8, DOI:10.1111/j.1528-1157.1994.tb02544.x, PMID 7925171.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, ISBN 88-87753-73-3.
  • B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007, ISBN 88-8239-120-5.
  • Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, McGraw-Hill Companies, 2006, ISBN 88-386-3909-4.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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