Emosiderosi

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L'emosiderosi o emocromatosi secondaria è una malattia dovuta a sovraccarico di ferro esogeno.

Definizioni[modifica | modifica sorgente]

"Emosiderosi" significa letteralmente "patologia dell'emosiderina". L'emosiderina è una forma di deposito stabile parenchimale del ferro. "Emosiderosi" quindi non è una definizione che possa essere utilizzata per indicare le patologie da sovraccarico di ferro (propriamente dicibili siderosi), poiché queste interessano principalmente la ferritina, oltre alle altre forme molecolari leganti il ferro.
"Emosiderosi", quindi, è una parola che viene difficilmente usata. Ma andando a ben vedere, anche la parola "emocromatosi" (malattia dei pigmenti del sangue) non soddisfa appieno il bisogno di caratterizzare in una parola l'intera gamma patologica.

A tutt'oggi non esiste ancora, quindi, un accordo di stampo internazionale sull'esatto utilizzo di tali definizioni. Tre modi di usare la parola "emosiderosi" si possono osservare:

  • alcuni autori usano la parola "emosiderosi" come sinonimo di "siderosi" ovverosia "sovraccarico di ferro", e quindi l'emocromatosi è in tal senso una forma di emosiderosi.[1]
  • altri preferiscono usare "emocromatosi" per indicare la forma genetica che colpisce la ferritina, ed "emosiderosi" invece viene utilizzata come sinonimo di emocromatosi secondaria.[2]
  • altri ancora, invece, considerano l'emosiderosi la fase iniziale dell'emocromatosi, quando il ferro si accumula nelle cellule del sistema reticolo-endoteliale sotto forma di emosiderina.[3]

Questi ultimi due utilizzi possono essere associati: nelle siderosi secondarie vi è infatti un interessamento non tanto dei parenchimi quanto del sistema reticolo-endoteliale, provocando un minor danno tissutale rispetto all'accumulo di ferro parenchimale.

Sovraccarico da trasfusione[modifica | modifica sorgente]

L'emosiderosi è fondamentalmente presente in pazienti cronicamente trasfusi, come possono essere i soggetti anemici.

Un'unità di emazie contiene da 250 a 300mg di ferro, e pertanto 2 unità equivalgono alla dose assunta per via orale in 1-2 anni. I soggetti che ricevono più di 100 unità sviluppano una siderosi.
Il metallo si accumula in tali pazienti poiché non esistono meccanismi per aumentarne l'escrezione. Si ha uno sviluppo di sovraccarico marziale particolarmente veloce, poiché l'eritropoiesi accelerata promuove a sua volta un eccessivo assorbimento di ferro con la dieta. Infatti, se si deve dare inizio a un supporto trasfusionale occorrerebbe un supporto con agenti chelanti il ferro, che impediscono il suo assorbimento a livello enterico.

Non dovrebbe essere somministrata vitamina C in quanto questa genera radicali liberi negli stati di sovraccarico marziale.

Un danno irreversibile d'organo si sviluppa già a livelli modesti di sovraccarico, quindi la terapia chelante dev'essere iniziata prima dei 5-8 anni di età, per avere una reale riduzione di morbilità e mortalità.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Robbins SL, Contran RS, Kumar V. Basi patologiche della malattia ed. Delfino 1997.
  2. ^ Harrison 2002
  3. ^ Ascenzi A, Mottura G. Anatomia patologica Torino 1997.
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