Se riscontri problemi nella visualizzazione dei caratteri, clicca qui

Acil-CoA deidrogenasi

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
acil-CoA deidrogenasi
Modello tridimensionale dell'enzima
Modello tridimensionale dell'enzima
Numero EC 1.3.99.3
Classe Ossidoreduttasi
Nome sistematico
acil-CoA:accettore 2,3-ossidoreduttasi
Altri nomi
• acil deidrogenasi;
• acil(grasso) coenzima A deidrogenasi;
• acil coenzima A deidrogenasi;
• acil(grasso)-CoA deidrogenasi;
• acil CoA deidrogenasi;
• acil CoA generale deidrogenasi;
• acil(a catena media)-coenzima A deidrogenasi;
• acil(a catena media)-CoA deidrogenasi;
• acil(a catena lunga) coenzima A deidrogenasi;
• acil(a catena lunga)-CoA deidrogenasi;
• acil-CoA:(accettore) 2,3-ossidoreduttasi
Banche dati BRENDA, EXPASY, GTD, KEGG, PDB
Fonte: IUBMB

La acil-CoA deidrogenasi è un enzima appartenente alla classe delle ossidoreduttasi, che catalizza la seguente reazione:

acil-CoA + accettore 2,3-deidroacil-CoA + accettore ridotto

L'enzima è una flavoproteina che, con un'altra flavoproteina come l'enzima Flavoproteina (trasferisce elettroni) deidrogenasi (numero EC 1.5.5.1[1]), forma un sistema che riduce l'ubichinone (tramite intermedi di proteine ferro II) ed altri accettori.

(La maggior parte degli acidi grassi ingeriti con la dieta sono a catena lunga o media)

isoenzimi dell' acil-CoA deidrogenasi[modifica | modifica wikitesto]

Tale enzima possiede 3 isoforme:

  • LCAD (long chain acil- CoA dehydrogenase) agisce su acidi grassi a catena lunga composti da 12-18 atomi di carbonio
  • MCAD (medium chain acil-CoA dehydrogenase) agisce su acidi grassi a catena media formati da 4-14 atomi di carbonio
  • SCAD (short chain acil-CoA dehydrogenase) agisce su acidi grassi di 4-8 atomi di carbonio

Tutti e tre gli isoenzimi hanno come cofattore FAD

malattie legate alla deficienza dell'isoenzima MCAD[modifica | modifica wikitesto]

Il deficit di un enzima generalmente può essere superato grazie all'intervento di altre forme dello stesso enzima che ricoprono la stessa funzione.

Nel caso dell'MCAD però l'assenza può provocare dispensi:

  • ipoglicemia ipochetotica
  • coma dopo un digiuno di più di 12 h : ciò avviene perché la beta- ossidazione è importante per la produzione di energia nel caso in cui l'organismo abbia necessità e una delle strategie adottate per assicurare la produzione di energia sotto forma di ATP è proprio la mobilizzazione degli acidi grassi.

morte in culla dei neonati (SDIS)[modifica | modifica wikitesto]

Questo difetto nel catabolismo degli acidi grassi costituisce motivo di morte infantile nel 25%-60% dei casi, proprio per l'impossibilità di sapere in anticipo se l'enzima è presente. Tuttavia recentemente sono state sviluppate anche tecniche di diagnosi prenatale,di modo che con una prevenzione nell'alimentazione si possa controllare la patologia.

La terapia alimentare prevede un basso contenuto di grassi rispetto a quello di carboidrati.

Reazione di ossidazione[modifica | modifica wikitesto]

Ossidazione degli acidi grassi attraverso il fattore ossidante FAD (flavina adenina dinucleotide)

Meccanismo dell'acil-CoA deidrogenasi[modifica | modifica wikitesto]

Particolare del sito attivo della catena acil-CoA deidrogenasi
Meccanismo generale dell'acil-CoA deidrogenasi

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ (EN) 1.5.5.1 in ExplorEnz — The Enzyme Database, IUBMB.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Hauge, J.G., Crane, F.L. and Beinert, H., On the mechanism of dehydrogenation of fatty acyl derivatives of coenzyme A. III. Palmityl CoA dehydrogenase in J. Biol. Chem., vol. 219, 1956, pp. 727–733, Entrez PubMed 13319294.
  • Crane, F.L., Mii, S., Hauge, J.G., Green, D.E. and Beinert, H., On the mechanism of dehydrogenation of fatty acyl derivatives of coenzyme A. I. The general fatty acyl coenzyme A dehydrogenase in J. Biol. Chem., vol. 218, 1956, pp. 701–716, Entrez PubMed 13295224.
  • Beinert, H., Acyl coenzyme A dehydrogenase in Boyer, P.D., Lardy, H. and Myrbäck, K. (a cura di), The Enzymes, 2nd, New York, Academic Press, 1963, pp. 447–466.
  • Nelson.D.L, Cox.M.M i principi di biochimica, sesta edizione
biologia Portale Biologia: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di biologia