Sindrome di Sézary

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni riportate hanno solo fine illustrativo. Wikipedia non dà garanzia di validità dei contenuti: leggi le avvertenze.
Sindrome di Sézary
Sézary's disease.jpg
A sinistra uomo di 61 anno affetto da sindrome di Sézary, con prurito incoercibile da oltre sei mesi. A destra campione di sangue colorato con PAS che mostra una cellula neoplastica T (cellula di Sézary).
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 202.2
ICD-10 (EN) C84.1
Eponimi
Albert Sézary
Cellule di Sézary: cellule T anormali pleomorfe a nucleo convoluto (striscio di sangue periferico - metodo di May-Grunwald e Giemsa).

La sindrome di Sézary è una forma di linfoma cutaneo identificato per la prima volta da Albert Sézary[1].

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

Le cellule affette sono linfociti T che hanno quantità patologiche di mucopolisaccaridi.

Si manifesta con una tipica triade clinica, caratterizzata da eritrodermia, linfoadenopatia generalizzata e presenza di linfociti T neoplastici in cute, linfonodi e sangue. L'eritrodermia è frequentemente preceduta da una dermatite aspecifica si ritiene possa rappresentare l'ultima evoluzione della micosi fungoide. Sono frequentemente associati alopecia, prurito, onicodistrofia e cheratodermia palmo-plantare.

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

Non esiste consenso unanime sui parametri ematologici utili per la diagnosi di Sindrome di Sézary. Il criterio classico è il rilievo di cellule di Sézary in numero maggiore a 1000/mm3; altri criteri, suggeriti da vari autori sono:

- rapporto CD4/CD8 > 10

- rilievo di riarrangiamento monoclonale del TCR nel sangue periferico.

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

La prognosi della Sindrome di Sézary è sfavorevole, con una sopravvivenza a 5 anni pari a circa l'11%.

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

Gli approcci terapeutici sono vari e includono chemioterapia, timopentina, methotrexate, fotoferesi in monoterapia o associata a IFNalfa.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ (EN) Ole Daniel Enersen, Sindrome di Sézary in Who Named It?.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

P.L. Amerio, M.G. Bernengo, S. Calvieri, S. Chimenti, M. Pippione, M. Aricò, N. Aste, G. Borroni, G. Leigheb, G. Micali, E. Nunzi, A.M. Offidani, A. Tulli, Dermatologia e Venereologia, II Edizione, Edizioni Minerva Medica

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina