Leucemia linfocitica granulare a grandi cellule
| Leucemia a grandi linfociti granulari | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Specialità | Oncologia, Ematologia |
| Sede colpita | Midollo osseo e sangue periferico |
| Incidenza mondiale | 1 ogni 200.000 |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9831/3, 9831/1 e 9768/1 |
| ICD-10 | C91.7 |
| MeSH | D054066 |
| Sinonimi | |
| LLA-NK | |
La Leucemia linfocitica granulare a grandi cellule è una rara e indolente forma di leucemia che colpisce i linfociti di tipo T. È classificato come disturbo subacuto ematopoietico dell'anziano.
Incidenza[modifica | modifica wikitesto]
È una malattia rara con incidenza stimata di 1 su 200.000, vengono colpiti con maggioranza i soggetti maschili intorno alla sesta decade. Questa patologia colpisce sia maschi che femmine allo stesso modo (rapporto 1:1). La forma più comune di leucemia a grandi linfociti è quella di tipo T.
Fattori di rischio[modifica | modifica wikitesto]
I trapianti, l'AIDS, l'artrite reumatoide e la sindrome di Felty sono i maggiori fattori di rischio per la GLG.[1]
Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]
La leucemia a grandi linfociti granulari è un tumore subdolo, asintomatico nel 60% dei casi. Tuttavia la restante parte dei pazienti mostra dei modesti segni del tumore, e, meno del 6% dei casi mostra i sintomi caratteristici delle leucemie acute. È stata dimostrata una correlazione tra disordini autoimmuni e leucemia a grandi linfociti granulari.
I maggiori sintomi sono:
- Infezioni batteriche
- Leggera leucocitosi
- Neutropenia
- Anemia
- Trombocitemia
- Policitemia vera
Classificazione[modifica | modifica wikitesto]
Leucemia linfoblastica granulare a cellule T[2][modifica | modifica wikitesto]
La GLG-T è con 1 caso su 100.000 individui la più comune forma di GLG. Rappresenta il 2-5% di tutte le sindromi linfoproliferative. La malattia colpisce 1 anziano su 90.000, l'incidenza cresce con l'aumentare dell'età, è totalmente assente nei bambini per diventare relativamente comune nell'anziano.
Leucemia linfoblastica subacuta a cellule natural killer[2][modifica | modifica wikitesto]
La GLG-NK è una rara forma di leucemia subacuta tipica della quinta decade. Rappresenta il 30% di tutte le leucemie a cellule granulari. La malattia, estremamente rara tra i 20 ed i 40 anni diventa più comune intorno ai 45 anni, raggiungendo la massima incidenza tra i 48 e i 55 anni. L'incidenza è stimata essere di 1 caso su 450.000 individui. Non vi sono casi noti in età pediatrica.
Trattamento[modifica | modifica wikitesto]
Questa leucemia viene trattata con chemioterapia a basse dosi, vengono somministrati spesso corticosteroidi nel caso in cui la leucemia non dovesse rispondere alle terapie. Il trapianto di midollo osseo non è quasi mai praticabile. La terapia si basa spesso sulla vigile attesa. Questa forma leucemica è indolente, ed ha un'andatura cronica e recidivante.
Prognosi[modifica | modifica wikitesto]
La sopravvivenza media, vista la cronicità della malattia e la tendenza a recidivare, è di 10 anni.
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ Fattori di rischio della GLG, su orpha.net.
- ^ a b (EN) Lubomir Sokol e Thomas P. Loughran, Large Granular Lymphocyte Leukemia, in The Oncologist, vol. 11, n. 3, 1º marzo 2006, pp. 263–273, DOI:10.1634/theoncologist.11-3-263. URL consultato il 30 gennaio 2018.
Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]
Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]
- http://theoncologist.alphamedpress.org/content/11/3/263.full
- http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=IT&data_id=11766&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=leucemia&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Malattia(e)/%20gruppo%20di%20malattie=Leucemia-a-grandi-linfocitici-granulari-T&title=Leucemia-a-grandi-linfocitici-granulari-T&search=Disease_Search_Simple
- https://www.leukaemiacare.org.uk/large-granular-lymphocytic-leukaemia
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3062292/
- https://www.hopkinsmedicine.org/kimmel_cancer_center/centers/bone_marrow_failure_disorders/large_granular_leukemia.html Archiviato il 30 gennaio 2018 in Internet Archive.
