Angiosarcoma epatico: differenze tra le versioni

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Con il tempo il dolore addominale può diventare più evidente, irradiarsi anche al dorso ed in regione lombare, ed associarsi ad [[epatomegalia]] e [[Ascite|versamento ascitico]].
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== Prognosi ==
== Prognosi ==

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L'angiosarcoma epatico primario è un tipo di angiosarcoma che colpisce il fegato. Si tratta di un tumore raro, maligno delle cellule endoteliali dei vasi sanguigni o dei vasi linfatici. Oltre alla proliferazione aggressiva il tumore si caratterizza per un'ampia distribuzione delle cellule tumorali. L'angiosarcoma epatico primario (HAS) è composto da cellule fusiformi o pleomorfe che crescono nel lume di spazi vascolari preesistenti (es. sinusoidi e venule epatiche terminali). Annualmente in tutto il mondo sono solo circa 200 i casi diagnosticati.

Epidemiologia

L'angiosarcoma epatico primario è causa di circa l'1-2% dei tumori primitivi del fegato.[1][2][3] E' il più frequente tumore mesenchimale primario del fegato. Il tumore si sviluppa più spesso in pazienti nella 7^-8^ decade di età, con una predominanza nel sesso maschile (M:F = 4:1). La sua incidenza è in rapido aumento a causa della sua associazione epidemiologica con l'esposizione a thorotrast, cloruro di vinile, e altre sostanze carcinogene.[2][4]

Cause

L'angiosarcoma epatico è noto per associarsi all'esposizione ad alcuni carcinogeni chimici. Tuttavia una quota cospicua di tumori (il 75% circa) sono di eziologia ignota. I fattori eziologici più spesso associati all'insorgenza del tumore sono l'esposizione industriale ai monomeri di cloruro di vinile,[5][6][7][8] l'esposizione per motivi medici al mezzo di contrasto radiologico Thorotrast (un composto radioattivo colloidale di diossido di torio),[9][10] l'uso di steroidi anabolizzanti androgeni,[11] l'uso di fenilidrazina, l'ingestione cronica di composti dell'arsenico,[5] l'esposizione al radio. Tra le associazioni possibili con questo tumore va anche segnalata quella con l'emocromatosi e la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1, o malattia di von Recklinghausen).[12][13][14] Per quanto riguarda il cloruro di vinile va detto che questo composto è stato riconosciuto come epatotossico fin dai primi anni 50. Gli studi eseguiti nel tempo hanno messo in evidenza che non è tanto il cloruro di vinile inalato che è tossico, quanto piuttosto un prodotto reattivo intermedio delle lavorazioni, l'ossido di cloroetilene, un epossido altamente reattivo.

Clinica

I pazienti spesso riferiscono disturbi addominali vaghi, dolore addominale, perdita di peso, astenia e talvolta la sensazione di una massa addominale. E' anche possibile che vengano riferiti sintomi più tipici di epatopatia, come ad esempio nausea, tendenza al vomito, marcata perdita di appetito e febbre. Con il tempo il dolore addominale può diventare più evidente, irradiarsi anche al dorso ed in regione lombare, ed associarsi ad epatomegalia e versamento ascitico. Circa il 10% dei pazienti ha metastasi a distanze e sintomatologia ad esse correlata. In qualche caso la presentazione coincide con insufficienza epatica acuta.[15]

Prognosi

La prognosi è infausta. L'angiosarcoma epatico primario è un tumore rapidamente fatale: la maggior parte dei pazienti muore entro 6 mesi dalla diagnosi di insufficienza epatica o emorragia gastrointestinale.[16]

Note

  1. ^ Molina E, Hernandez A, Clinical manifestations of primary hepatic angiosarcoma, in Dig Dis Sci, vol. 48, n. 4, Aprile 2003, pp. 677–82, DOI:10.1023/a:1022868221670, PMID 12741455. URL consultato il 9 maggio 2021.
  2. ^ a b Vennarecci G, Ismail T, Gunson B, McMaster P, [Primary angiosarcoma of the liver], in Minerva Chir, vol. 52, n. 10, Ottobre 1997, pp. 1141–6, PMID 9471563.
  3. ^ Wang ZB, Yuan J, Chen W, Wei LX, Transcription factor ERG is a specific and sensitive diagnostic marker for hepatic angiosarcoma, in World J Gastroenterol, vol. 20, n. 13, Aprile 2014, pp. 3672–9, DOI:10.3748/wjg.v20.i13.3672, PMC 3974537, PMID 24707153. URL consultato il 9 maggio 2021.
  4. ^ Angiosarcoma epatico, su albanesi.it. URL consultato il 21 ottobre 2019.
  5. ^ a b Popper H, Thomas LB, Telles NC, Falk H, Selikoff IJ, Development of hepatic angiosarcoma in man induced by vinyl chloride, thorotrast, and arsenic. Comparison with cases of unknown etiology, in Am J Pathol, vol. 92, n. 2, Agosto 1978, pp. 349–76, PMC 2018292, PMID 567014. URL consultato il 10 maggio 2021.
  6. ^ Tamburro CH, Relationship of vinyl monomers and liver cancers: angiosarcoma and hepatocellular carcinoma, in Semin Liver Dis, vol. 4, n. 2, Maggio 1984, pp. 158–69, DOI:10.1055/s-2008-1040655, PMID 6087461. URL consultato il 10 maggio 2021.
  7. ^ Brugnami G, Abbritti G, Morelli A, Maltoni C, Solinas A, Pelliccioli G, Liver angiosarcoma in a vinyl chloride polymerization plant worker. Report of the seventh Italian case, in Med Lav, vol. 79, n. 1, 1988, pp. 34–41, PMID 3173221.
  8. ^ Elliott P, Kleinschmidt I, Angiosarcoma of the liver in Great Britain in proximity to vinyl chloride sites, in Occup Environ Med, vol. 54, n. 1, Gennaio 1997, pp. 14–8, DOI:10.1136/oem.54.1.14, PMC 1128629, PMID 9072028. URL consultato il 10 maggio 2021.
  9. ^ Kojiro M, Nakashima T, Ito Y, Ikezaki H, Mori T, Kido C, Thorium dioxide-related angiosarcoma of the liver. Pathomorphologic study of 29 autopsy cases, in Arch Pathol Lab Med, vol. 109, n. 9, Settembre 1985, pp. 853–7, PMID 3927870.
  10. ^ Ito Y, Kojiro M, Nakashima T, Mori T, <1153::aid-cncr2820620619>3.0.co;2-i Pathomorphologic characteristics of 102 cases of thorotrast-related hepatocellular carcinoma, cholangiocarcinoma, and hepatic angiosarcoma, in Cancer, vol. 62, n. 6, Settembre 1988, pp. 1153–62, DOI:10.1002/1097-0142(19880915)62:6<1153::aid-cncr2820620619>3.0.co;2-i, PMID 2457426. URL consultato il 10 maggio 2021.
  11. ^ Falk H, Thomas LB, Popper H, Ishak KG, Hepatic angiosarcoma associated with androgenic-anabolic steroids, in Lancet, vol. 2, n. 8152, Novembre 1979, pp. 1120–3, DOI:10.1016/s0140-6736(79)92515-7, PMID 91848. URL consultato il 10 maggio 2021.
  12. ^ Locker GY, Doroshow JH, Zwelling LA, Chabner BA, The clinical features of hepatic angiosarcoma: a report of four cases and a review of the English literature, in Medicine (Baltimore), vol. 58, n. 1, Gennaio 1979, pp. 48–64, DOI:10.1097/00005792-197901000-00003, PMID 368508. URL consultato il 10 maggio 2021.
  13. ^ Lederman SM, Martin EC, Laffey KT, Lefkowitch JH, Hepatic neurofibromatosis, malignant schwannoma, and angiosarcoma in von Recklinghausen's disease, in Gastroenterology, vol. 92, n. 1, Gennaio 1987, pp. 234–9, DOI:10.1016/0016-5085(87)90866-3, PMID 3096807. URL consultato il 10 maggio 2021.
  14. ^ Png MA, Teh HS, Poh WT, Case report: angiosarcoma in a patient with von Recklinghausen's disease, in Clin Radiol, vol. 51, n. 7, Luglio 1996, pp. 521–3, DOI:10.1016/s0009-9260(96)80197-8, PMID 8689833. URL consultato il 10 maggio 2021.
  15. ^ Bhati CS, Bhatt AN, Starkey G, Hubscher SG, Bramhall SR, Acute liver failure due to primary angiosarcoma: a case report and review of literature, in World J Surg Oncol, vol. 6, Settembre 2008, p. 104, DOI:10.1186/1477-7819-6-104, PMC 2567320, PMID 18826593. URL consultato il 10 maggio 2021.
  16. ^ Zheng YW, Zhang XW, Zhang JL, Hui ZZ, Du WJ, Li RM, Ren XB, Primary hepatic angiosarcoma and potential treatment options, in J Gastroenterol Hepatol, vol. 29, n. 5, Maggio 2014, pp. 906–11, DOI:10.1111/jgh.12506, PMID 24372769. URL consultato il 9 maggio 2021.

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