Metaemoglobina

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Viene chiamata metaemoglobina la molecola di emoglobina, strutturalmente normale, in cui l'atomo di ferro contenuto nei 4 gruppi eme sia stato ossidato da Fe2+ a Fe3+. Il cambiamento dello stato di ossidazione priva la molecola della sua capacità di legare reversibilmente l'ossigeno, e quindi perde anche la sua funzione fisiologica di trasporto dello stesso.

L’ossidazione da 2+ a 3+ può avvenire per difetti genetici (metaemoglobinemia ereditaria); in particolare il residuo di istidina prossimale (HisF8) della globina viene sostituito da un residuo di tirosina. Tale amminoacido è in grado di legarsi covalentemente all'atomo di ferro stabilizzandone l'ossidazione a 3+.

L'ossidazione può essere causata da vari farmaci, come la Primachina, dall'ingestione di semi di fava. In questi casi si ha probabilmente un contemporaneo deficit genetico della seguente via metabolica:

Il primo passaggio è diminuito in efficacia nei favici.

Quindi deficit del glucosio-6-fosfato deidrogenasi innanzitutto aumentano il rischio di emolisi a causa dello stress ossidativo non più controllato dal glutatione ridotto, ma soprattutto, in questo caso, rendono impossibile la riduzione del Ferro a 2+. Detto ciò risulta evidente che la somministrazione di farmaci antimalarici o l’assunzione di favici (entrambe condizioni che ossidano il Ferro) in soggetti con deficit in questa via enzimatica possano costituire la metaemoglobina.

La terapia in questi casi consiste nella somministrazione di farmaci riducenti come per esempio il Blu di metilene.

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