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La sindrome di Behçet è una malattia rara di origine autoimmune. Prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet, che per primo descrisse nel 1937 i tre principali sintomi che la contraddistinguono (ricorrenti afte orali e genitali oltre a uveite).
Si tratta di un disordine infiammatorio multisistemico recidivante caratterizzato da afte orali, genitali, uveite, tromboflebite e che frequentemente coinvolge le articolazioni, la cute, il sistema nervoso centrale e il tratto gastrointestinale. La sua eziologia è sconosciuta, benché alcuni studi scientifici abbiano ipotizzato un'associazione genetica con l'antigene HLA-B51 (e con l'HLA-B57 limitatamente alla popolazione caucasica)
È una malattia cronica che colpisce prevalentemente tra i 20 e i 30 anni; in Italia l'incidenza è di 2,4 casi ogni milione di abitanti e la prevalenza di 3,8/100 000. Dal punto di vista anatomopatologico si osservano lesioni importanti, anche se non specifiche, a carico dei piccoli vasi: le pareti di questi ultimi risultano infiltrate da cellule linfomonocitarie talora con aree di necrosi fibrinoide. Si possono verificare anche trombosi venose e meno frequentemente arteriose.