Sclerosi maligna di Marburg

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La sclerosi maligna di Marburg, anche conosciuta come variante di Marburg della sclerosi multipla, sclerosi multipla tumefattiva o sclerosi multipla fulminante acuta, è uno dei disturbi borderline della sclerosi multipla. Queste patologie sono un insieme di malattie tra cui la Malattia di Devic / neuromielite ottica, la sclerosi concentrica di Baló e la sclerosi mielinoclastica diffusa.[1] Fa parte delle malattie demielinizzanti fulminanti, ed il decorso è solitamente aggressivo, con pazienti che raggiungono un alto livello di disabilità in meno di cinque anni dall'inizio dei sintomi, spesso nel giro di mesi.[2]

Ha ottenuto il suo nome da Otto Marburg. Può esser diagnosticata "in vivo" con una tomografia a risonanza magnetica.[3] Se la patologia avviene nella forma di una singola larga lesione, può essere radiologicamente indistinguibile da un tumore cerebrale o da un ascesso. In tali casi, una craniotomia ed una biopsia possono essere necessarie per escludere altre patologie in quanto non sempre immagini di risonanza magnetica con spettroscopia possono dare un chiaro responso.[4] Era creduta essere generalmente letale, ma è risultata rispondere al Mitoxantrone[5] ed Alemtuzumab,[6] ed è anche risultata rispondere al trapianto di cellule staminali.[7] Recenti indagini hanno mostrato che la sclerosi di Marburg presenta una risposta ai farmaci piuttosto eterogenea, così come la sclerosi multipla classica.[8]

La sclerosi maligna di Marburg è considerato essere un sinonimo per la sclerosi multipla tumefattiva.[9]

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

La variante di sclerosi multipla di Marburg è un processo demielinizzante acuto e fulminante che in molti casi progredisce inesorabilmente con la morte in 1-2 anni.[10] Tuttavia, ci sono alcuni casi in cui si è giunti ad una condizione di stabilità in tre anni.[11]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ (FR) Fontaine B, Borderline forms of multiple sclerosis, in Rev. Neurol. (Paris), vol. 157, 8–9 Pt 2, 2001, pp. 929–34, PMID 11787357.
  2. ^ Lublin FD, Reingold SC, Defining the clinical course of multiple sclerosis: Results of an international survey, in Neurology, vol. 46, n. 4, April 1996, pp. 907–11, DOI:10.1212/WNL.46.4.907, PMID 8780061.
  3. ^ Capello E, Mancardi GL, Marburg type and Balò's concentric sclerosis: rare and acute variants of multiple sclerosis, in Neurol. Sci., vol. 25, Suppl, November 2004, pp. S361–3, DOI:10.1007/s10072-004-0341-1, PMID 15727234.
  4. ^ Walid MS, Sanoufa M, The diagnosis of Marburg Disease is course-dependent, in GMS Ger Med Sci, 2010.
  5. ^ Jeffery DR, Lefkowitz DS, Crittenden JP, Treatment of Marburg variant multiple sclerosis with mitoxantrone, in J Neuroimaging, vol. 14, n. 1, January 2004, pp. 58–62, DOI:10.1111/j.1552-6569.2004.tb00217.x, PMID 14748210.
  6. ^ Gormley KM, Zajicek JP, Alemtuzumab and craniotomy for severe acute demyelinating illness, in 16th Meeting of the European Neurological Society, 2006 (archiviato dall'url originale il 7 ottobre 2007).
  7. ^ Kimiskidis VK, Sakellari I, Tsimourtou V, et al., Autologous stem cell transplantation in malignant multiple sclerosis: a case with a favorable long-term outcome, in Multiple Sclerosis, vol. 14, n. 2, 2007, pp. 278–83, DOI:10.1177/1352458507082604, PMID 17942513.
  8. ^ Leussink VI, Lehmann HC, Meyer Zu Hörste G, Hartung HP, Stüve O, Kieseier BC., Rituximab induces clinical stabilization in a patient with fulminant multiple sclerosis not responding to natalizumab: Evidence for disease heterogeneity, in Journal of Neurology, vol. 255, n. 9, 2008, pp. 1436–8, DOI:10.1007/s00415-008-0956-x, PMID 18685916.
  9. ^ See explanation at
  10. ^ Dan L. Longo, et.al (a cura di), Harrison's principles of internal medicine., 18th, New York, McGraw-Hill, 2012, p. 3407, ISBN 978-0-07-174889-6.
  11. ^ M Turatti, A Gajofatto, F Rossi, M Vedovello e MD Benedetti, Long survival and clinical stability in Marburg's variant multiple sclerosis., in Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology, vol. 31, n. 6, Dec 2010, pp. 807–11, DOI:10.1007/s10072-010-0287-4, PMID 20461429.

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