Malattia IgG4-correlata
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| Malattia IgG4-correlata | |
|---|---|
 | |
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RCG161 |
| Specialità | Immunologia/Reumatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-10 | D89.9 |
| MeSH | D000077733 |
| Sinonimi | |
| IgG4-related disease IgG4-RD | |
La malattia IgG4-correlata (o IgG4-RD) è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da infiltrazione dei tessuti da parte di linfociti e plasmacellule secernenti IgG4, vari gradi di fibrosi d'organo e una risposta agli steroidi orali solitamente celere. In circa il 51–70% dei pazienti affetti, le concentrazioni sieriche di IgG4 sono elevate durante la fase acuta di malattia.[1][2][3]
Il decorso della malattia è segnato dall'alternarsi di ricadute e remissioni e si caratterizza per la tendenza a formare masse pseudotumorali e lesioni distruttive in molteplici sedi, che istopatologicamente si presentano in modo caratteristico secondo la sede coinvolta. L'infiammazione e la deposizione di tessuto connettivo nelle sedi coinvolte può portare a disfunzioni o persino insufficienza d'organo, se la malattia non viene trattata.[4]
La diagnosi precoce è importante per prevenire il danno d'organo e le complicanze più gravi.[5]
Il trattamento è indicato in tutti i casi sintomatici di IgG4-RD che coinvolgono alcune definite sedi anatomiche[quali?].[1][2][3][4][5][6]
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ a b Zachary S. Wallace, Vikram Deshpande, Hamid Mattoo, Vinay S. Mahajan, Maria Kulikova, Shiv Pillai e John H. Stone, IgG4-Related Disease: Clinical and Laboratory Features in One Hundred Twenty-Five Patients, in Arthritis & Rheumatology, vol. 67, n. 9, 26 agosto 2015, pp. 2466–2475, DOI:10.1002/art.39205, PMC 4621270, PMID 25988916.
- ^ a b John H. Stone, Arezou Khosroshahi, Vikram Deshpande, John K. C. Chan, J. Godfrey Heathcote, Rob Aalberse, Atsushi Azumi, Donald B. Bloch, William R. Brugge, Mollie N. Carruthers, Wah Cheuk, Lynn Cornell, Carlos Fernandez-Del Castillo, Judith A. Ferry, David Forcione, Günter Klöppe, Daniel L. Hamilos, Terumi Kamisawa, Satomi Kasashima, Shigeyuki Kawa, Mitsuhiro Kawano, Yasufumi Masaki, Kenji Notohara, Kazuichi Okazaki, Ji Kon Ryu, Takako Saeki, Dushyant Sahani, Yasuharu Sato, Thomas Smyrk, James R. Stone, Masayuki Takahira, Hisanori Umehara, George Webster, Motohisa Yamamoto, Eunhee Yi, Tadashi Yoshino, Giuseppe Zamboni, Yoh Zen e Suresh Chari, Recommendations for the nomenclature of IgG4-related disease and its individual organ system manifestations, in Arthritis & Rheumatism, vol. 64, n. 10, ottobre 2012, pp. 3061–3067, DOI:10.1002/art.34593, PMC 5963880, PMID 22736240.
- ^ a b Vikram Deshpande, Yoh Zen, John KC Chan, Eunhee E Yi, Yasuharu Sato, Tadashi Yoshino, Günter Klöppe, J Godfrey Heathcote, Arezou Khosroshahi, Judith A Ferry, Rob C Aalberse, Donald B Bloch, William R Brugge, Adrian C Bateman, Mollie N Carruthers, Suresh T Chari, Wah Cheuk, Lynn D Cornell, Carlos Fernandez-Del Castillo, David G Forcione, Daniel L Hamilos, Terumi Kamisawa, Satomi Kasashima, Shigeyuki Kawa, Mitsuhiro Kawano, Gregory Y Lauwers, Yasufumi Masaki, Yasuni Nakanuma, Kenji Notohara, Kazuichi Okazaki, Ji Kon Ryu, Takako Saeki, Dushyant V Sahani, Thomas C Smyrk, James R Stone, Masayuki Takahira, George J Webster, Motohisa Yamamoto, Giuseppe Zamboni, Hisanori Umehara e John H Stone, Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease, in Modern Pathology, vol. 25, n. 9, 18 maggio 2012, pp. 1181–1192, DOI:10.1038/modpathol.2012.72, PMID 22596100.
- ^ a b Arezou Khosroshahi, Zachary S. Wallace, Jayne Littlejohn Crowe, Takashi Akamizu, Atsushi Azumi, Mollie N. Carruthers, Suresh T. Chari, Emanuel Della-Torre, Luca Frulloni, Hiroshi Goto, Phillip A. Hart, Terumi Kamisawa, Shigeyuki Kawa, Mitsuhiro Kawano, Myung-Hwan Kim, Yuzo Kodama, Kensuke Kubota, Markus M Lerch, Matthias Löhr, Yasufumi Masaki, Shoko Matsui, Tsuneyo Mimori, Seiji Nakamura, Takahiro Nakazawa, Hirotaka Ohara, Kazuichi Okazaki, Jay H. Ryu, Takako Saeki, Nicolas Schleinitz, Akira Shimatsu, Tooru Shimosegawa, Hiroki Takahashi, Masayuki Takahira, Atsushi Tanaka, Mark Topazian, Hisanori Umehara, George J. Webster, Thomas E. Witzig, Motohisa Yamamoto, Wen Zhang, Tsutomu Chiba e John H. Stone, International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease, in Arthritis & Rheumatology, vol. 67, n. 7, luglio 2015, pp. 1688–1699, DOI:10.1002/art.39132, PMID 25809420.
- ^ a b Terumi Kamisawa, Yoh Zen, Shiv Pillai e John H. Stone, IgG4-related disease, in The Lancet, vol. 385, n. 9976, 11 aprile 2015, pp. 1460–1471, DOI:10.1016/S0140-6736(14)60720-0, PMID 25481618.
- ^ Nancy Walsh, Experts Weigh In on IgG4 Disease - Diagnosis requires biopsy, and treatment starts with steroids, su MedPage Today, 1º aprile 2015. URL consultato il 6 marzo 2016.
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