Leucemia basofila acuta
| Leucemia basofila acuta | |
|---|---|
| Specialità | oncologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9870/3 |
| MeSH | D015471 |
La leucemia basofila acuta (LBA) è una rara condizione associata a varie neoplasie sanguigne della linea mieloide[1] (come la leucemia mieloide acuta) in cui vi è una distorta proliferazione di basofili in diversi stadi di differenziazione nel sangue.
Sebbene le basofilie fossero da decenni conosciute come un fenomeno collegato ad alcune forme di neoplasie mieloidi -per quanto rare- e associate ad un peggioramento della prognosi della neoplasia primaria, solo recentemente l'Organizzazione Mondiale della Sanità ha classificato la LBA come neoplasia ematologica a sé stante[1].
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]
Si tratta di una manifestazione assai rara, che compare in meno del 5% delle leucemie mieloidi acute[2][3].
Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]
La diagnosi istologica viene fatta in presenza di blasti contenenti granuli metacromatici e negativi alla mieloperossidasi. I saggi immunoistochimici evidenziano gli antigeni tipici della linea mieloide, e la sovraespressione di alcuni come CD9 e CD25, nonché la presenza di antigeni caratteristici dei basofili come la basogranulina e CD123 (il recettore dell'interleuchina 3)[4].
Prognosi[modifica | modifica wikitesto]
La prognosi della leucemia basofila acuta è generalmente infausta, e al momento della diagnosi la maggior parte dei pazienti ha un'aspettativa di vita di un anno[3] e generalmente non supera i 16 mesi[1]. Sulla prognosi incidono negativamente età avanzata e la presenza di comorbidità[3].
Trattamento[modifica | modifica wikitesto]
La terapia d'elezione della LBA è il trapianto di midollo: nei pazienti non trapiantabili si può ricorrere alla polichemioterapia[1] (utilizzando farmaci come la decitabina), ed eventualmente a terapie palliative[1].
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ a b c d e (EN) P. Valent, K. Sotlar e K. Blatt, Proposed diagnostic criteria and classification of basophilic leukemias and related disorders, in Leukemia, vol. 31, n. 4, 2017-04, pp. 788–797, DOI:10.1038/leu.2017.15. URL consultato il 10 gennaio 2021.
- ^ (EN) Antonio Carruale, Giuseppina Muntone e Rodrigo Rojas, Acute basophilic leukemia with U2AF1 mutation, in Blood Cells, Molecules, and Diseases, vol. 76, 1º maggio 2019, pp. 63–65, DOI:10.1016/j.bcmd.2019.02.002. URL consultato il 10 gennaio 2021.
- ^ a b c (EN) Lei Cao, Rong Wang e Yan Wang, Decitabine as a treatment choice for de novo acute basophilic leukemia: transient response-a case report, in Translational Cancer Research, vol. 9, n. 2, 2020/02, DOI:10.21037/tcr.2019.12.14. URL consultato il 10 gennaio 2021.
- ^ E. Duchayne, C. Demur e H. Rubie, Diagnosis of acute basophilic leukemia, in Leukemia & Lymphoma, vol. 32, n. 3-4, 1999-01, pp. 269–278, DOI:10.3109/10428199909167387. URL consultato il 10 gennaio 2021.
