Fibrosi nefrogenica sistemica

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.

La fibrosi sistemica nefrogenica ('NSF) o dermopatia nefrogenica fibrosante è una sindrome rara e grave che causa fibrosi alla cute, alle articolazioni, agli occhi e gli organi interni. La sua causa non è del tutto chiara. Tuttavia, ci sono molte prove che suggeriscono che sia associata con l'assunzione di gadolinio (usato come mezzo di contrasto nella risonanza magnetica) in pazienti con insufficienza renale grave.[1] Gli studi epidemiologici suggeriscono che l'incidenza della NSF non è correlata al sesso, alla razza o all'età e non si ritiene avere una base genetica.

Nella NSF, i pazienti sviluppano ampie aree di pelle indurita con noduli fibrotici. La NSF può anche causare contratture articolari con conseguente dolore e limitazione nella possibilità di movimento. Nella sua forma più grave, la NSF può provocare una grave fibrosi sistemica che colpisce gli organi interni tra cui i polmoni, il cuore e il fegato.[2][3].

A livello microscopico, la NSF assomiglia alla sclerodermia. Entrambe le condizioni mostrano una proliferazione di fibroblasti cutanei e cellule dendritiche, fasci di collagene ispessite, aumento delle fibre elastiche e depositi di mucina.[4] Case report più recenti hanno descritto la presenza di corpi sclerotici nelle biopsie cutanee di pazienti affeti da NSF.[5] [6]

La maggior parte dei pazienti con NSF sono stati sottoposti a emodialisi per insufficienza renale altri hanno ricevuto solo la dialisi peritoneale. Molti pazienti hanno assunto farmaci immunosoppressori e presentavano altre malattie, come l'epatite C. Quattro dei sette mezzi di contrasto basati sul gadolinio e approvati dalla Food and Drug Administration, sono stati ritenuti implicati nella NSF, tra cui Omniscan, MultiHance, Magnevist, e OptiMARK.

I primi casi di NSF sono stati identificati nel 1997,[7] , ma l'NSF è stata descritta come un'entità nosologica nel 2000.[8] Mentre il coinvolgimento cutaneo è visibile immediatamente, il processo può coinvolgere qualsiasi organo come nella sclerodermia o sclerosi sistemica.[9] Nel 2006 è stata fatta la correlazione tra NSF e mezzi di contrasto a base di gadolinio.[10][11][12] Come risultato, i mezzi di contrasto contenenti gadolinio sono considerati controindicati nei pazienti con un tasso stimato di filtrazione glomerulare (una misura della funzione renale) sotto i 60 e soprattutto sotto i 30 ml/min.[13]

L'Agenzia europea per i medicinali ha classificato i farmaci contenenti gadolinio in tre gruppi:[14]

  • Meno probabile di rilasciare ioni liberi di gadolinio Gd3+ nel corpo e che hanno una struttura ciclica: Dotarem, Gadovist e ProHance
  • Intermedi che hanno una struttura ionica lineare: Magnevist, MultiHance, Primovist (Eovist negli Stati Uniti) e Vasovist
  • Molto probabili a rilasciare Gd3+ e che hanno una struttura lineare non-ionica: Omniscan e OptiMARK

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Thomsen HS. (2009) Nephrogenic systemic fibrosis: history and epidemiology Radiol Clin North Am. 47(5):827-31
  2. ^ Kucher C, Steere, J, Elenitsas, R, Siegel, DL, Xu, X. (2006) Nephrogenic fibrosing dermopathy/nephrogenic systemic fibrosis with diaphragmatic involvement in a patient with respiratory failure. J Am Acad Dermatol 54: S31-34
  3. ^ Krous H, Breisch, E, Chadwick, AE, Pinckney, L, Malicki, DM, Benador, N. (2007) Nephrogenic systemic fibrosis with multiorgan involvement in a teenage male after lymphoma, Ewing's sarcoma, end-stage renal disease, and hemodialysis. Pediatr Dev Pathol 10: 395-402.
  4. ^ Scheinfeld, NS; Cowper, S; Kovarik, CL; Butler, DF. "Nephrogenic Systemic Fibrosis." Emedicine. [1]
  5. ^ Bhawan J, Swick BL, Koff AB, Stone MS. (2009) Sclerotic bodies in nephrogenic systemic fibrosis: a new histopathologic finding. J Cutan Pathol. 36(5):548-52.
  6. ^ , Wiedemeyer K, Kutzner, H, Abraham, JL, Thakral, C, Carlson, JA, Tran, TA, Hausser, I, Hartschuh, W. (2009) The evolution of osseous metaplasia in localized cutaneous nephrogenic systemic fibrosis: a case report. Am J Dermatopathol 31: 674-681.
  7. ^ Cowper SE, Nephrogenic fibrosing dermopathy: the first 6 years in Current Opinion in Rheumatology, vol. 15, n. 6, 2003, pp. 785–790. DOI:10.1097/00002281-200311000-00017, PMID 14569211.
  8. ^ Cowper SE, Robin HS, Steinberg SM, Su LD, Gupta S, LeBoit PE, Scleromyxoedema-like cutaneous diseases in renal-dialysis patients in Lancet, vol. 356, n. 9234, 2000, pp. 1000–1. DOI:10.1016/S0140-6736(00)02694-5, PMID 11041404.
  9. ^ Mendoza FA, Artlett CM, Sandorfi N, Latinis K, Piera-Velazquez S, Jimenez SA, Description of 12 cases of nephrogenic fibrosing dermopathy and review of the literature in Semin. Arthritis Rheum., vol. 35, n. 4, 2006, pp. 238–49. DOI:10.1016/j.semarthrit.2005.08.002, PMC 1434722, PMID 16461069.
  10. ^ Grobner T, Gadolinium--a specific trigger for the development of nephrogenic fibrosing dermopathy and nephrogenic systemic fibrosis? in Nephrol. Dial. Transplant., vol. 21, n. 4, 2006, pp. 1104–8. DOI:10.1093/ndt/gfk062, PMID 16431890.
  11. ^ Marckmann P, Skov L, Rossen K, et al, Nephrogenic systemic fibrosis: suspected causative role of gadodiamide used for contrast-enhanced magnetic resonance imaging in J. Am. Soc. Nephrol., vol. 17, n. 9, 2006, pp. 2359–62. DOI:10.1681/ASN.2006060601, PMID 16885403.
  12. ^ Centers for Disease Control and Prevention (CDC), Nephrogenic fibrosing dermopathy associated with exposure to gadolinium-containing contrast agents--St. Louis, Missouri, 2002-2006 in MMWR Morb. Mortal. Wkly. Rep., vol. 56, n. 7, 2007, pp. 137–41. PMID 17318112.
  13. ^ Robert Reilly, Risk for Nephrogenic Systemic Fibrosis with Gadoteridol (ProHance) in Patients Who Are on Long-Term Hemodialysis in Clin J Am Soc Nephrol, 3, vol. 3, maggio 2008, pp. 747-751. DOI:10.2215.
  14. ^ Medicines and Healthcare products Regulatory Agency. Drug Safety Update, August 2007 pg 2-4. Link (121 KB)
medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina