Epidermolisi bollosa ereditaria
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Per epidermolisi bollosa ereditaria si intende un insieme di forme di genodermatosi caratterizzate dalla comparsa sul corpo di bolle in seguito a traumi lievi.
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]
Le tre forme ereditarie hanno un'incidenza di 1 su 50.000 persone.
Classificazione[modifica | modifica wikitesto]
Si distinguono quattro forme principali, divise in base al livello a cui si forma la scollatura epidermica o dermo-epidermica che dà origine alle lesioni bollose:
- Epidermolisi bollosa semplice - basale o soprabasale
- Epidermolisi bollosa giunzionale - lamina lucida
- Sindrome di Kindler - lamina densa
- Epidermolisi bollosa distrofica - sublamina densa
Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]
Grazie alla moderne tecnologie è possibile una diagnosi molecolare per comprendere anche le cause.
Terapia[modifica | modifica wikitesto]
Il trattamento è sintomatico e volto a prevenire le infezioni.
Prognosi[modifica | modifica wikitesto]
Nelle forme semplici la prognosi è buona mentre in quelle giunzionali tende ad essere severa.
Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]
- Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manuale di dermatologia medica e chirurgia terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5.
