Discussione:Pediatria

Rossi Alberto 5/10/2005 Malattia o Sindrome di Kawasaki

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Definizioni precedenti: Sindrome febbrile muco-cutanea-linfonodale

                       Poliartrite nododa infantile.

Attualmente è classificata tra le vasculiti multisistemiche con predilezione per le arterie di medio calibro.

Età interessate: 6 mesi, 8 anni. La maggior parte dei casi si registra sotto i 5 anni (85% circa).

Picco di incidenza: 6-18 mesi (Maschi 6-11 Femmine 12-17) Dopo i 6-7 anni si osserva una netta diminuzione.

Esiste una lieve preferenza per il sesso maschile: Rapporto M/F 1.5:1

Mortalità: attualmente inferiore allo 0.1%

Una diagnosi Grassettoprecoce Grassettoè essenziale: il 75% dei decessi si verifica entro 6 settimane dall'esordio dei sintomi (specie se non non viene effettuata la terapia specifica).

DECORSO.

Il decorso della malattia è tipicamente trifasico:

              A) Fase acuta febbrile (1°-10°g)
              B) F. subacuta (11°-30°g) 
              C) F. di convalescenza (inizia intorno
                                            al 25°g)

A) FASE ACUTA. Dura circa 10gg, durante la quale è

               probabile che tutti i criteri diagnostici
               siano soddisfatti.                             

1) Febbre continuo-remittente (alta) che persiste per

  diversi giorni; non risponde alla terapia antibiotica
  ed antipiretica. Senza trattamento persiste per 1-2
  settimane (fino a 3-4 settimane)
  Si associa ad IRRITABILITA', letargia, 
  dolori addominali(a tipo colica).

2) Dopo 1-3 gg. congestione della mucosa congiuntivale (90%)

  che interessa, di solito, maggiormente la congiuntiva  
  bulbare che si presenta intensamente iperemica (non secrezione). 

3) Comparsa di un esantema eritemato-maculare polimorfo. (90%)

  (maculopapulare - scarlattiniforme – morbilliforme – può 
   ricordare anche l’eritema multiforme).    
  Solitamente compare al tronco ed arti superiori, ma può essere
  anche generalizzato. Il rush raramente è vescicolare, pustoloso
  o bolloso.
  Uno dei segni più precoci è un’eruzione perineale: si presenta
  come un eritema diffuso, maculare o tipo placca, con tendenza ad
  imbiancare. (da non confondere con il banale eriema da
  pannolino!)  
   

4) A questo si associa una linfoadenopatia laterocervicale,

  non suppurativa di solito unilaterale, con diametro di 1,5mm,
  persistente per tutto il decorso della malattia. E’ meno 
  frequente (50-75%).

5) Labbra arrossate (di colore rosso vivo),secche, spesso con

  piccole fissurazioni emorragiche. Presenti in quasi tutti i 
  casi tipici.
  Lingua "a fragola”. Faringe arrossato.

6) Cute mani e piedi: rigonfiamento ed edema duro, pelle

  secca e lucida, aspetto fusiforme delle dita.

In questa fase e possibile avere un interessamento del miocardio sottoforma di MIOCARDITE o PERICARDITE. La cardite può svilupparsi in ogni momento delle prime 3 settimane e generalmente si risolve in 6-8 settimane. Causa di morte possono essere: una insufficienza cardiaca o una aritmia. In questa fase sono frequentemente associati: estrema irritabilità, dolore addominale grave, diarrea e vomito.

B)FASE SUB-ACUTA. Dopo circa 10 gg la febbre,il rush e la

                  linfoadenopatia si attenuano ed inizia 
                  la fase subacuta: anoressia, irritabilità, 

trombocitosi, desquamazione periungueale, palmare e plantare simile a quella della scarlattina (desquamazione "a dito di guanto"). Si può verificare, più raramente, in altre regioni, specie nell'area perineale. In questa fase possono essere presenti ARTRITE, artralgie e sofferenza miocardica. In questa fase vi e il massimo rischio per la formazione di ANEURISMI delle coronarie con possibilità di morte per rottura di un aneurisma od per infarto(trombosi facilitata dalla trombocitosi).

C)FASE di CONVALESCENZA.

La fase di convalescenza inizia quando tutti i sintomi della malattia sono scomparsi e termina quando la VES è tornata normale (6-8 settimane dall'inizio). A distanza di qualche settimana sulle unghie si forma un profondo vallo, che inizia distalmente col crescere dell'unghia. All' eco-cardio possono essere evidenziate le lesioni delle coronarie: aneurismi o stenosi.

Ciascun sintomo, preso a se, è alquanto aspecifico poiché è riscontrabile in molte altre malattie pediatriche. Per la diagnosi sono necessari almeno 5 dei sei criteri elencati. Tuttavia vi sono molti casi che si presentano in forma INCOMPLETA od ATIPICA in cui la diagnosi e posta anche in assenza dei criteri classici.

REPERTI DI LABORATORIO

Notevole aumento dei GB con leucocitosi neutrofila, anemia normocromica, normocitica. Aumento VES - PCR - Alfa 2 globuline – fibrinogeno – Alfa1-anti-

                                                     tripsina. 
       tromboglobulina - fattori piastrinici IV e VII.
       Aumento delle piastrine dalla seconda settimana.

Aumento transaminasi, bilirubina, FA (ittero colestatico)

  Alterazioni dell'equilibrio immunologico:
  IgG-A-M aumentate nel primo mese di malattia 
                     (attivazione policlonale dei B)  
  Aumento IgE
  Immunocomplessi dalla terza sett. Alterazioni C3 - C4
  Diminuzione dei Ts, aumento dei Th attivati 
  Rapporto Th/Ts aumentato dalla terza settimana per       
  riduzione dei T suppressor.

ALTERAZIONI ECG(30%):Aumento PR -Alterazioni aspecifiche ST e onda T

                    Alterazioni onda Q
                    Ipertrofia ventricolare Sx
                    Aritmie ventricolari

Immagine

Ciò è una prova tipica per insonnia. È uno di molti esempi possibili della medicina pediatrica. Rklawton 06:57, 21 ott 2006 (CEST)