Astroblastoma
| Astroblastoma | |
|---|---|
| Tipo | Tumore raro, Astrocitoma, Tumore cerebrale |
| Cellula di origine | Astroblasto |
| Fattori di rischio | Sconosciuti |
| Incidenza | <1:100.000 (malattia rara) |
| Sigle | AB |
| Classificazione e risorse esterne | |
| Classificazione WHO (2007) | |
| Tumori del tessuto neuroepiteliale └► Tumori rari del tessuto neuroepiteliale └► Altri tumori neuroepiteliali └► Astroblastoma | |
| Grado WHO | I |
L'astroblastoma è una rarissima forma di tumore primitivo neurogliale (di cui ne costituisce lo 0.45-2.8% delle diagnosi)[1] caratterizzata da una localizzazione sovratentoriale periferica intra-assiale in un emisfero dei lobi frontali o parietali.[2]
Storia[modifica | modifica wikitesto]
L'astroblastoma è stato diagnosticato per la prima volta nel 1930 da Bailey e Bucy, che furono i primi a pensare che questa neoplasia originasse dagli astroblasti (delle cellule in stadio immaturo tra glioblasti e astrociti).[3]
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]
L'astroblastoma è una forma di tumore molto rara; costituisce lo 0.45-2.8% delle diagnosi di tumore cerebrale neurogliale. Ogni anno in Europa mediamente l'astroblastoma si manifesta 129 volte.[4][5] Questa neoplasia si manifesta prevalentemente nei bambini e nei giovani adulti.[2]
Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]
La maggior parte dei segni clinici riscontrati nel decorso clinico dell'astroblastoma sono comuni ad un qualsiasi tumore cerebrale, con sintomi di interesse neurologico e neuropsichiatrico.[2]
Aumento della pressione intracranica[modifica | modifica wikitesto]
L'aumento della pressione intracranica, con conseguenti cefalee e dolori diffusi nel cranio, è uno dei maggiori sintomi di questa rara malattia, ed è causato dalla pressione esercitata dal tumore verso le pareti craniche.[6]
Disturbi della vista[modifica | modifica wikitesto]
I disturbi della vista sono tra i primi segni clinici dei tumori cerebrali e sono dovuni alla compressione del tumore verso i nervi ottici e i lobi parietali.[7]
Letargia e disturbi associati al delirio[modifica | modifica wikitesto]
Letargia, disturbi del sonno e delirio sono dei sintomi comunemente associati all'astroblastoma, come agli altri tipi di tumori maligni cerebrali ed è causato dalla compressione dei lobi parietali e dall'ipotalamo del cervello.[2][6][8]
Disordini dell'equilibrio[modifica | modifica wikitesto]
Perdita parziale o totale dell'equilibrio è spesso associata ai tumori cerebrali di grandi dimensioni, ed è causato dall'aumento della pressione intracranica sul cervelletto e sul tronco encefalico.[2][9]
Stanchezza[modifica | modifica wikitesto]
La stanchezza è associata ad alcuni rari tipi di tumore cerebrale come l'astroblastoma.[10]
Crisi epilettiche[modifica | modifica wikitesto]
Le crisi epilettiche nei tumori cerebrali di alto grado sono uno dei segni clinici chiave della malattia, ciò è dovuto (specialmente nei tumori di interessamento astrocitico, come appunto l'astroblastoma) alle masse neoplastiche degli astrociti che compromettono la sinapsi tra neuroni, ne consegue un malfunzionamento elettrico a livello neurologico.[11][12][13][14]
Disturbi neuro-psichiatrici[modifica | modifica wikitesto]
I disturbi neuro-psichiatrici nel decorso clinico dell'astroblastoma sono frequentemente associati.[15]
Disturbi cognitivo-comportamentali[modifica | modifica wikitesto]
I disturbi del comportamento: irascibilità, irritazione, rabbia incontrollata possono essere, seppur in casi estremamente rari sintomi d un tumore cerebrale in stadio semi-avanzato.[15]
Psicosi[modifica | modifica wikitesto]
La psicosi, nei casi di astoblastoma di grado III e/o IV sono un importante segno clinico, e portano con loro: allucinazioni e schizofrenia.[15]
Nausea[modifica | modifica wikitesto]
La nausea è frequentemente associata a tumore cerebrale e a perssione intracranica.[16]
Patologia clinica[modifica | modifica wikitesto]
La formazione dell'astroblastoma è dovuto ad una degenerazione degli astroblasti, cellule ancora in fase di differenziazione tra glioblasti e astrociti. Il tumore causato da una mutazione genetica ancora non totalmente identificata causa una sovra-produzione di astroblasti ancora incapaci (totalmente o parzialmente) di svolgere il loro lavoro in maniera pressoché completa.[8][17]
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ Vivek Agarwal, Rahul Mally e D. A. Palande, Cerebral astroblastoma: A case report and review of literature, in Asian Journal of Neurosurgery, vol. 7, n. 2, 2012, pp. 98–100, DOI:10.4103/1793-5482.98657. URL consultato il 30 maggio 2018.
- ^ a b c d e INSERM US14 -- TUTTI I DIRITTI RISERVATI, Orphanet: Astroblastoma, su orpha.net. URL consultato il 30 maggio 2018.
- ^ Bauley P, Bucy PC, Astroblastomas of the brain, in Acta Psychiatric Neurologu, vol. 83, n. 550-5.
- ^ Rarecare, Surveillance of rare tumors in Europe, in Rarecare.
- ^ B. L. Pizer, T. Moss e A. Oakhill, Congenital astroblastoma: an immunohistochemical study. Case report, in Journal of Neurosurgery, vol. 83, n. 3, 1995-9, pp. 550–555, DOI:10.3171/jns.1995.83.3.0550. URL consultato il 30 maggio 2018.
- ^ a b Hirano, Hirofumi, Shunji Yunoue, Masatomo Kaji, Masahiro Tsuchiya, and Kazunori Arita., "Consecutive Histological Changes in an Astroblastoma That Disseminated to the Spinal Cord after Repeated Intracranial Recurrences: a Case Report.", in Brain Tumor pathology.
- ^ Kubota, Toshihiko, Kazufumi Sato, Hidetaka Arishima, Hiroaki Takeuchi, Ryuhei Kitai, and Takao Nakagawa., "Astroblastoma: Immunohistochemical and Ultrastructural Study of Distinctive Epithelial and Probable Tanycytic Differentiation.", in Neuropathology, vol. 26.1, n. 72-81.
- ^ a b Nawal Hammas, Nadia Senhaji e My Youssef Alaoui Lamrani, Astroblastoma – a rare and challenging tumor: a case report and review of the literature, in Journal of Medical Case Reports, vol. 12, 21 aprile 2018, DOI:10.1186/s13256-018-1623-1. URL consultato il 30 maggio 2018.
- ^ Disturbi dell'equilibrio, su albanesi.it.
- ^ (EN) Neuromiopatie acquisite in rianimazione, in EMC - Anestesia-Rianimazione, vol. 16, n. 4, 1º gennaio 2011, pp. 1–9, DOI:10.1016/S1283-0771(11)70681-8. URL consultato il 30 maggio 2018.
- ^ (EN) Epilepsy and brain tumours | The Brain Tumour Charity, su thebraintumourcharity.org. URL consultato il 30 maggio 2018.
- ^ (EN) Michael R. Sperling e James Ko, Seizures and Brain Tumors, in Seminars in Oncology, vol. 33, n. 3, 2006-06, pp. 333–341, DOI:10.1053/j.seminoncol.2006.03.009. URL consultato il 30 maggio 2018.
- ^ (EN) M. J. Glantz, B. F. Cole e P. A. Forsyth, Practice parameter: Anticonvulsant prophylaxis in patients with newly diagnosed brain tumors: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology, in Neurology, vol. 54, n. 10, 23 maggio 2000, pp. 1886–1893, DOI:10.1212/WNL.54.10.1886. URL consultato il 30 maggio 2018.
- ^ (EN) Bernhard Schaller e Stephan J. Rüegg, Brain Tumor and Seizures: Pathophysiology and Its Implications for Treatment Revisited, in Epilepsia, vol. 44, n. 9, DOI:10.1046/j.1528-1157.2003.05203.x/full. URL consultato il 30 maggio 2018.
- ^ a b c Fabio Ambrosino, The attention-emotion relationship in patients with psychogenic non-epileptic seizures: a pilot study, 2014. URL consultato il 30 maggio 2018.
- ^ Navarro, Ramon, Aaron Reitman, Guillermo De Leon, and Stewart Goldman, "Astroblastoma in Childhood: Pathological and Clinical Analysis.", in Children Nervous System, vol. 2005, n. 211-20.
- ^ Claudia Janz e Ralf Buhl, Astroblastoma: report of two cases with unexpected clinical behavior and review of the literature, in Clinical Neurology and Neurosurgery, vol. 125, 2014-10, pp. 114–124, DOI:10.1016/j.clineuro.2014.07.013. URL consultato il 30 maggio 2018.
Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]
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