Gradazione dei tumori del sistema nervoso centrale

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Esame microscopico. Glioblastoma (colore scuro) insorgente in un astrocitoma di basso grado (colore più chiaro).

Il concetto di gradazione dei tumori del sistema nervoso centrale, per tale intendendosi la regolamentazione della “progressività di comportamento" di tali neoplasie (da tumore benigno e circoscritto a tumore maligno e infiltrante), risale al 1926 e viene introdotto da P. Bailey e H. Cushing,[1] nella elaborazione di quella che poi risultò la prima classificazione sistematica dei gliomi.[2]

Nel seguito, dopo aver presentato i più comuni sistemi di gradazione riferiti nella letteratura corrente, con uno schema tabellare si fornirà un raffronto dei più significativi.

Gradazione contenuta in ICD-O[modifica | modifica sorgente]

RM di Astrocitoma diffuso con diversi gradi di differenziazione.

La prima Classificazione Internazionale delle Malattie (International Classification of Diseases, ICD) risale al 1893, la revisione corrente (ICD-10) è del 1994.

Nel 1976 l'Organizzazione Mondiale della Sanità (World Health Organization, WHO) pubblica la prima edizione della Classificazione Internazionale delle Malattie per l’Oncologia (International Classification of Diseases for Oncology, ICD-O), ora giunta alla terza edizione (ICD-O-3, 2000).

In quest'ultima, la cifra dopo il carattere "/" indica il "comportamento" della neoplasia, secondo la seguente codifica:[3]

  • /0 neoplasia benigna
  • /1 neoplasia incerta se benigna o maligna
  • /2 neoplasia in situ
  • /3 neoplasia maligna/infiltrante primitiva
  • /6 neoplasia maligna secondaria
  • /9 neoplasia maligna incerta se primitiva o secondaria

Per i concetti di neoplasia benigna, maligna, ecc., si rimanda alle voci Tumore, Tumore in situ e Metastasi.
È qui il caso di osservare che un tumore cerebrale "benigno" (cioè composto di cellule benigne) situato in un'area delicata e vitale come il cervello può facilmente costituire una minaccia per la vita, perciò in letteratura alcuni autori gli preferiscono la dizione di tumore "a istologia benigna" ovvero "a prognosi fausta" o "a prognosi favorevole".

Questa gradazione non presenta criteri di appoggio.

Gradazione Kernohan[modifica | modifica sorgente]

Anatomia patologica. Glioblastoma.

La gradazione Kernohan[4][5] definisce la malignità progressiva degli astrocitomi, come segue:

  • I tumori di grado 1 sono gli astrocitomi benigni.
  • I tumori di grado 2 sono gli astrocitomi cosiddetti di basso grado.
  • I tumori di grado 3 sono gli astrocitomi anaplastici.
  • I tumori di grado 4 sono i glioblastomi.

Questa gradazione non presenta criteri di appoggio.

Gradazione St. Anne-Mayo[modifica | modifica sorgente]

RM di paziente affetto da Astrocitoma anaplastico.

Pure il sistema St. Anne-Mayo[4][6][7] viene usato per graduare gli astrocitomi. Utilizza quattro criteri istologici per l'assegnazione del grado:

a) atipia[8] nucleare,
b) mitosi,
c) proliferazione endoteliale[9]
d) necrosi.

La gradazione definisce quattro categorie di tumori:

  • I tumori di grado 1 non presentano alcuno dei quattro criteri summenzionati.
  • I tumori di grado 2 presentano un solo criterio, normalmente l'atipia nucleare.
  • I tumori di grado 3 presentano due criteri, normalmente atipia nucleare e mitosi.
  • I tumori di grado 4 presentamo tre o tutti e quattro i criteri.

Gradazione WHO[modifica | modifica sorgente]

Immagine al microscopio di astrocitoma pilocitico.
Il particolare l'aspetto fibrillare del citoplasma ricorda dei capelli (da qui il termine pilocitico).

La gradazione secondo la World Health Organization (WHO)[10][11][4] è contenuta nel volume Histological Typing of Tumours of the Central Nervous System, la cui prima edizione data al 1979 e la seconda (ultima) al 1993. La gradazione WHO presenta quattro categorie di tumori:

  • I tumori di grado I sono a lenta crescita, non-maligni e associati a lunga sopravvivenza.
  • I tumori di grado II sono a crescita relativamente lenta. Possono essere non-maligni o maligni.
    A volte recidivano come tumori a grado più alto.
  • I tumori di grado III sono maligni e di frequente recidivano come tumori a grado più alto.
  • I tumori di grado IV crescono rapidamente e sono tumori maligni molto aggressivi.

Dal punto di vista istologico si rifà alle regole della gradazione St. Anne-Mayo.[12][13]

Raffronto tra i diversi sistemi di gradazione[modifica | modifica sorgente]

Nella tabella seguente sono messi a confronto i diversi sistemi di gradazione (esclulendo IDC-O, poiché non viene considerata una vera e propria gradazione):[14][15][16]

Nome WHO WHO grade Kernohan grade St. Anne/Mayo grade St. Anne/Mayo criteri
Astrocitoma pilocitico I - 1 0 criteri
Astrocitoma diffuso II 1 2 1 criterio (a)
Astrocitoma anaplastico III 2 3 2 criteri (a+b)
Glioblastoma IV 3/4 4 3-4 criteri (a+b[+/-c]+d)

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ (EN) Bailey P, Cushing H (1926).
    A classification of the tumors of the glioma group on a histogenic basis with a correlated study of prognosis.
    J B Lippincott Co. Philadelphia.
  2. ^ (EN) Tonn J-C, Westphal M, Rutka JT, Grossman SA (2006).
    Neuro-Oncology of CNS Tumors
    Springer Science & Business, ISBN 3540258337.
  3. ^ Vicari P (2007).
    Principi di codifica delle neoplasie.
    Reggio Emilia dicembre 2007. URL consultato il 6-6-2008.
  4. ^ a b c (EN) Centers for Disease Control and Prevention (2004).
    Data collection of primary central nervous system tumors. National Program of Cancer Registries Training Materials.
    Atlanta, Georgia: Department of Health and Human Services, Centers for Disease Control and Prevention.
  5. ^ (EN) Kernohan JW, Mabon RF, Svien HJ, Adson AW (1949).
    A Semplified classification of gliomas.
    Proc. Staff: Meet. Mayo Clin. 24: 71-75.
  6. ^ (EN) Daumas-Duport C, Scheithauer B, O’Fallon J, Kelly P (1988).
    Grading of astrocytomas. A simple and reproducible method.
    Cancer 62: 2152-2165.
  7. ^ (EN) Kim TS, Halliday AL, Hedley W, Convery K (1991).
    Correlates of survival and the Daumas-Duport grading system for astrocytomas.
    J Neurosurg 74: 27-37.
  8. ^ Anomalia strutturale o nella composizione chimica.
  9. ^ Qui nel significato di "angiogenesi patologica". Vedi la voce Angiogenesi.
  10. ^ (EN) Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (1993).
    Histological Typing of Tumours of Central Nervous System. World Health Organization International Histological Classification of Tumours.
    2nd ed. Springer Verlag: Berlin Heidelberg.
  11. ^ (EN) Kleihues P, Kiessling M, Scheithauer BW (1987).
    The new WHO classification of brain tumours.
    Brain Pathol. 3: 255-268.
  12. ^ (EN) Grier JT, Batchelor T (2006).
    Low-Grade Gliomas in Adults
    Oncologist. 2006 Jun;11(6):681-93.
  13. ^ (EN) Buckner JC, Brown PD, O'Neill BP, Meyer FB, Wetmore CJ, Uhm JH (2007).
    Central nervous system tumors.
    Mayo Clin Proc. 2007 Oct;82(10):1271-86.
  14. ^ (EN) Tatter SB (2005).
    The new WHO Classification of Tumors affecting the Central Nervous System.
    URL consultato il 9-6-2008.
  15. ^ (EN) Gudinavičienė I (2004).
    Impact of morphology and biology on the prognosis of patiens with gliomas.
    Medicina Vol. 40, No. 2.
  16. ^ (EN) Kleihues P, Cavenee WK, eds. (2000).
    Pathology and genetics of tumours of the nervous system. World Health Organization classification of tumours.
    Lyon, France: IARC Press.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • (EN) Kleihues P, Cavenee WK, eds. (2000). Pathology and genetics of tumours of the nervous system.
    World Health Organization classification of tumours. Lyon, France: IARC Press.
  • (EN) Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007). World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC, Lyon ISBN 9283224302.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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