Uroporfirinogeno III sintasi
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| Uroporfirinogeno III sintasi | |
|---|---|
 Struttura dell'uroporfirinogeno III sintasi | |
| Numero EC | 4.2.1.75 |
| Classe | Liasi |
| Nome sistematico | |
| Idrossimetilbilano idro-liase | |
| Altri nomi | |
| Porfobilinogenasi | |
| Banche dati | BRENDA, EXPASY, GTD, PDB (RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum) |
| Fonte: IUBMB | |
L'uroporfirinogeno III cosintasi è un enzima che trasforma l'uroporfirinogeno I in uroporfirinogeno III dopo inversione di uno dei gruppi pirrolici.
La sua mancanza negli eritrociti provoca la porfiria eritropoietica, una malattia ereditaria recessiva dove non viene sintetizzato il tipo III dell'uroporfirinogeno. Fa parte del processo di biosintesi dell'eme.