Deformità di Sprengel

Deformità di Sprengel
Malattia rara
Cod. esenz. SSN	RN0270
Specialità	genetica clinica
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM	755.52
ICD-10	Q74.0
OMIM	184400
MeSH	C535802 e C535802
Sinonimi
scapola alta congenita
Eponimi
Otto Sprengel

Per deformità di Sprengel chiamata anche scapola alta congenita, in campo medico, si intende la mancata discesa della scapola nella sua posizione definitiva. La scapola è localizzata in una posizione anomala, alta rispetto al collo e al torace del bambino. Questa anomalia interviene con vari gradi di spostamento e di ipoplasia della scapola. La scapola, in condizioni normali, origina in corrispondenza delle vertebre cervicali e si porta gradualmente in basso fino a stabilizzarsi tra la terza e l'ottava vertebra toracica.

Sintomatologia

Il collo per quanto riguarda la parte interessata all'anomalie sembra essere più corto ma anche più largo. Inoltre si mostrano sovente la scoliosi congenita, sindrome di Klippel-Feil, insufficienza renale. Si sviluppa sovente un osso omovertebrale

Eziologia

La causa della deformità è un'anomalia che si è sviluppata durante lo sviluppo uterino della persona, in tal caso è venuto a mancare la discesa scapolare.

Terapie

Il trattamento (di solo tipo chirurgico) viene esercitato quando la deformità è grave. Fra le scelte chirurgiche oltre alla resezione vi è anche l'osteotomia della clavicola, ma soltanto se vi è effettivo rischio di una futura lesione.

Bibliografia

• Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
• Walter B Greene, Ortopedia di Netter, Milano, Elsevier Masson srl, 2007, ISBN 978-88-214-2949-1.

Voci correlate

• Frattura (medicina)
• Scapola

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Collegamenti esterni

• Scapola alta congenita:aspetto clinico e trattamento chirurgico, su meyer.it.