Uroporfirinogeno decarbossilasi

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Uroporfirinogeno decarbossilasi
Modello tridimensionale dell'enzima
Modello tridimensionale dell'enzima
Numero EC4.1.1.37
ClasseLiasi
Nome sistematico
purina-nucleoside:fosfato ribosiltransferasi
Altri nomi
UROD
Banche datiBRENDA, EXPASY, GTD, KEGG, PDB
Fonte: IUBMB

L'uroporfirinogeno decarbossilasi è un enzima facente parte del processo biosintetico dell'eme che trasforma l'uroporfirinogeno I o l'uroporfirinogeno III in coproporfirinogeno I o coproporfirinogeno III, ciascuno nel corrispondente. Agisce sui gruppi acetato dell'uroporfirinogeno trasformandoli in gruppi metilici. L'enzima è inibito dai sali del ferro.

Quando una mutazione si verifica in uno dei due alleli di questo enzima si sviluppa la porfiria cutanea tarda. Tale mutazione riduce del 50% l'attività enzimatica della proteina.[1]

La reazione catalizzata dall'enzima

Note[modifica | modifica wikitesto]

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]