Sindrome emofagocitica

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Sindrome Emofagocitica
Hemophagocytic syndrome - cropped - very high mag.jpg
Eritrociti contenuti all'interno dei macrofagi al microscopio ottico.
Specialitàematologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM267700
MeSHD051359
eMedicine986458
GeneReviewsPanoramica
Sinonimi
Linfoistiocitosi emofagocitica
Sindrome da attivazione macrofagica

La Sindrome Emofagocitica (HS), conosciuta anche come sindrome da attivazione macrofagica (MAS) o linfoistiocitosi emofagocitica, è una rara patologia del sistema immunitario, derivante da un disordine delle capacità immunoregolatrici.

È una malattia potenzialmente letale da iperinfiammazione grave causata dalla proliferazione incontrollata di linfociti e macrofagi attivati, caratterizzata dalla proliferazione di linfociti e macrofagi morfologicamente benigni che secernono elevate quantità di citochine infiammatorie. È classificata come una delle sindromi da rilascio di citochine. [1]

Fisiopatologia[modifica | modifica wikitesto]

Tale disfunzione è dovuta ad una proliferazione benigna non fisiologica (in alcuni casi è maligna, secondaria a un linfoma T periferico NOS) di linfociti T e alla loro infiltrazione sistemica e multiviscerale, cui consegue un'iperattivazione dei macrofagi e infine una incontrollata fagocitosi dei linfociti T e di altre cellule ematiche, specialmente eritrociti, all'interno del sistema reticolo-endoteliale (in particolare nel midollo osseo, nella milza, nel fegato e nei linfonodi).

Classifica[modifica | modifica wikitesto]

La linfoistiocitosi emofagocitica familiare (FHL) o linfoistiocitosi familiare eritrofagocitica, è un disordine autosomico recessivo eterogeneo che si riscontra più prevalente con la consanguineità genitoriale.

La linfoistiocitosi emofagocitica secondaria (linfoistiocitosi emofagocitica acquisita) si verifica dopo una forte attivazione immunologica, come quella che può verificarsi con l'infezione sistemica, l'immunodeficienza o la malignità sottostante.

Entrambe le forme sono caratterizzate dall'enorme attivazione di linfociti T e macrofagi normali, che portano inevitabilmente a alterazioni cliniche ed ematologiche ed alla morte in assenza di trattamento.

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