Neuro-osteoartropatia di Charcot

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Neuro-osteoartropatia di Charcot
Malattia rara
Specialità reumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 713.5
ICD-10 M14.6
MeSH D001177
eMedicine 1234293 e 391989
Sinonimi
Charcot foot disease
Eponimi
Jean-Martin Charcot

La neuro-osteoartropatia di Charcot (o "piede di Charcot") è una malattia degenerativa su base infiammatoria che può insorgere in pazienti affetti da neuropatia ed è caratterizzata da un progressivo riassorbimento osseo delle articolazioni del piede (più raro l'interessamento di altre articolazioni), associato talvolta a crolli strutturali ed a marcate deformità, tali da richiedere nei casi più gravi il ricorso ad interventi di chirurgia correttiva o ad amputazione.

La patogenesi è legata a qualsiasi condizione da cui derivi la diminuzione della sensibilità periferica dolorifica, propriocettiva e del fine controllo motorio:

  • Neuropatia diabetica (oggi il più comune negli Stati Uniti, con conseguente distruzione del piede e della caviglia), con articolazione di Charcot in 1/600-700 diabetici. In relazione allo scarso controllo cronico glicemico.
  • Neuropatia alcolica
  • La paralisi cerebrale
  • Lebbra
  • Sifilide (tabe dorsale), causata dal Treponema pallidum microrganismo
  • Lesioni del midollo spinale
  • Mielomeningocele
  • Siringomielia
  • Iniezioni intra-articolari di steroidi
  • Insensibilità congenita al dolore

Sono state elaborate due principali teorie:

Neurotrauma: La perdita della sensibilità periferica dolorifica e propriocettiva porta a ripetuti microtraumi dell'articolazione; il danno, passando inosservato da parte del paziente neuropatico, progredisce e il conseguente riassorbimento infiammatorio dell'osso traumatizzato rende tale regione ancora più debole e suscettibile di ulteriori traumi. Si crea è un circolo vizioso. Inoltre, una diminuzione del fine controllo motorio genera posture che esercitano pressioni innaturali sulle articolazioni a cui conseguono microtraumatismi supplementari.

Neurovascolare: l'alterazione dei riflessi del sistema nervoso autonomo fanno sì che l'articolazioni desensibilizzata riceva un flusso di sangue significativamente maggiore. L'iperemia conseguente porta ad un aumento del riassorbimento osseo mediato dagli osteoclasti, e questo, insieme alle sollecitazioni meccaniche, porta alla distruzione ossea.

In realtà, entrambi questi meccanismi probabilmente un ruolo nello sviluppo della articolazione di Charcot.

La neuroartropatia di Charcot e Piede Diabetico[1][modifica | modifica wikitesto]

La neuroartropatia diabetica conosciuta anche come "piede di Charcot" (NAC) deve essere considerata una delle più gravi complicanze del diabete mellito. Una lesione ulcerata che insorga in un piede di Charcot, soprattutto se è presente una componente infettiva ed un quadro di arteriopatia ostruttiva dell'arto inferiore, comporta un rischio elevatissimo di amputazione. La diagnosi precoce permette invece di trattare tale patologia efficacemente, evitando quindi la progressione verso le gravi deformita' del piede che caratterizzano la fase di cronicita' di questa patologia.

I dati epidemiologici, disponibili in letteratura, sono estremamente scarsi e discordanti. La prevalenza della NAC è compresa tra lo 0,08 ed il 7,55% con un interessamento bilaterale tra il 9 ed il 35% .

Sebbene sembrino essere numerosi i fattori che contribuiscono all'insorgenza dei quadri di distruzione ossea ed articolare, la attuale teoria, che spiegherebbe la insorgenza della neuroartropatia di Charcot, vedrebbe come causa principale la alterata produzione locale di fattori mediatori dell'infiammazione (citochine) che alterano il rapporto tra cellule formatrici dell'osso (osteoblasti) e cellule che degradano l'osso (osteoblasti) in favore di queste ultime.

La fase acuta della NAC viene spesso misconosciuta. Molti pazienti giungono all'osservazione del medico per la comparsa improvvisa di un lieve dolore al piede, accompagnato da segni di infiammazione quali tumefazione de piede che si presenta caldo ed arrossato. Tipicamente si tratta di un paziente con diabete mellito diagnosticato da almeno 10 – 15 anni in controllo glicometabolico non soddisfacente, affetto una grave neuropatia sentivo motoria e con piedi totalmente insensibili. Frequentemente sono associate complicanze microangiopatiche quali nefropatia e retinopatia diabetica. Il paziente si presenta normalmente apiretico ma la temperatura cutanea del piede interessato puo' essere di 3°C-7°C maggiore del controlaterale. La conta nel sangue dei leucociti e' generalmente normale mentre vi puo'essere un‘elevazione degli indici aspecifici di flogosi quali VES, PCR. Lo studio radiografico eseguito al momento dell'insorgenza dei segni clinici puo' risultare negativo: ciò può comportare erroneamente una ipotesi diagnostica indirizzata verso una patologia flogistica dei tessuti articolari o dei tessuti molli. Il paziente viene quindi trattato con antinfiammatori senza alcun risultato sul piano clinico. Il controllo radiografico eseguito a distanza, per il persistere dei segni clinici di infiammazione, puo' allora evidenziare la presenza di fratture o vere e proprie dislocazioni osteoarticolari. Quando il paziente si presenta all'osservazione clinica dopo un periodo variabile da settimane a mesi dal momento dell'insorgenza del quadro acuto, possono insorgere lesioni ulcerative in corrispondenza delle deformita' ossee nel frattempo evolute.

La fase di cronicità della osteoartropatia di Charcot è caratterizzata dalla riduzione progressiva fino alla scomparsa dei segni di flogosi locale, dalla normalizzazione della temperatura cutanea e dalle deformità osteoarticolari residue con conseguente instabilità più o meno severa del piede.

L'evoluzione della fase acuta verso la fase delle deformità e della instabilità articolare è strettamente correlata al trattamento applicato dopo la diagnosi.

Poiché le gravi deformità del mesopiede e della caviglia, che si accompagnano a severe instabilità articolari, sono la conseguenza del ritardato riconoscimento della patologia e quindi del conseguente idoneo trattamento, e'evidente quanto sia importante diagnosticare e trattare precocemente tale complicanza ed instaurare quindi il più precocemente possibile un trattamento teso alla conservazione dell'integrità anatomo-funzionale del piede. Si è infatti osservato che i tempi di consolidamento delle fratture sono significativamente piu' corti nei pazienti nei quali lo scarico dell'arto è ottenuto precocemente rispetto ai casi in cui diagnosi e terapia avvengono in tempi più ritardati.

Per classificare, dal punto di vista osseo, le fasi dell'evoluzione del processo infiammatorio/distruttivo Eichenholz ha diviso il processo patologico in tre fasi radiologicamente distinte: sviluppo, coalescenza e rimodellamento (tab1).

Classificazione secondo Eichenholtz dell'evoluzione della Neuroartropatia di Charcot (tabella 1)[modifica | modifica wikitesto]

1° Stadio

Dissoluzione Ossea

Segni locali di flogosi acuta

Tumefazione calda ed arrossata

Aumento della temperatura cutanea

Dislocazione articolare (di varia severità)

Instabilità articolare (di varia severità)

Riassorbimento osseo

Erosione della cartilagine e dell’osso subcondrale

Detriti ossei e cartilaginei

2° Stadio

Coalescenza

Riduzione dei segni di flogosi

Normalizzazione della temperatura cutanea

Diminuzione della mobilità articolare(aumento della stabilita’ articolare)

Deformità residua

Riassorbimento dei detriti ossei

Iniziale consolidamente osseo in sede di frattura

3° Stadio

Rimodellamento

Assenza dei segni di flogosi

Deformita’ definitive

Dislocazioni articolari residue

Stabilta’ articolare residua

Neoformazione di osso periostale

Aumento della densita’ ossea in sede di frattura (consolidamento)

Sclerosi ossea

La prima fase, dello sviluppo, rappresenta la fase acuta della patologia. In questa fase sono evidenti i segni di flogosi locali quali edema del piede con cute calda ed arrossata, innalzamento della temperatura cutanea locale e dolore. Il dolore non e' un sintomo costante e quando c'è non è proporzionale all'entità dei segni di flogosi presenti. Possono essere evidenti fin dall'inizio severe deformità del piede con grave instabilità articolare quando il processo distruttivo interessa il mesopiede, l'articolazione della caviglia ed il calcagno. Quando invece è interessato l'avampiede la stabilita' del piede e' mantenuta. Bisogna comunque sottolineare che frequentemente il primo esame radiografico eseguito a pochi giorni dall'insorgenza del quadro acuto puo' anche risultare negativo. Molti autori hanno suggerito che sono necessarie dalle 6 alle 10 settimane di trattamento in scarico totale dell'arto interessato per guarire il processo infiammatorio acuto.

La seconda fase, della coalescenza, si caratterizza per la regressione dei segni di flogosi e dell'edema. Lo studio radiografico mette in evidenza il riassorbimento dei detriti ossei piu' piccoli e l'iniziale consolidamento delle fratture.

Durante la fase finale, del rimodellamento, avviene la riparazione finale e definitiva delle fratture nel tentativo di ripristinare la stabilita' del piede indipendentemente dalla deformita' alla quale e' giunto il piede alla fine del processo evolutivo. La normale architettura del piede puo' essere conservata, in particolare se il trattamento protettivo e' stato applicato correttamente e precocemente, oppure possono residuare deformità strutturali e instabilita' articolari di diversa severita'. Le gravi deformita' che caratterizzano la fase finale del processo evolutivo possono accompagnarsi a lesioni plantari che possono interessare diverse zone della superficie plantare e che si caratterizzano per la presenza di abbondante callosita' perilesionale con una scarsa tendenza alla guarigione anche se correttamente trattate.

Sempre dal punto di vista radiologico nel 1991 Sanders e Frykberg hanno proposto una classificazione dell'interessamento osseo ed articolare del piede di Charcot nella fase di coalescenza. Questa classificazione ha il pregio di proporre un suddivisione radiologica che indica chiaramente la genesi delle deformita'strutturali del piede che si accompagnano a lesioni ulcerative plantari ed instabilità articolare corrispondenti a diversi gradi di rischio amputativo (tabella 2).

Classificazione di sede della NAC e relativo rischio amputativo (tabella 2)[modifica | modifica wikitesto]

Modello Interessamento

osteo-articolare

Sede di lesione ulcerativa Instabilità articolare
Avampiede Artic. Interfalagee-Falangi

Artic. Metatarso-falangee

Teste metatarsali.

Metatarso falangea Bassa
Mesopiede 1 Articol. Tarso-metatarsali Cuneiforme Cuboide Alta
Mesopiede 2 Articol.Navicolo-cuneiforme

Articol. Talo-navicolare

Articol. Calcaneo-cuboidea

Apice del dondolo (Cuneiforme mediale, cuboide e scafoide) Alta
Caviglia Artic. Caviglia Malleolo fibulare-tibiale Altissima
Retropiede Calcagno Calcagno Bassa

Da Sanders e Frykberg 1991

I segni clinici di infezione locale, che caratterizzano la presentazione della fase acuta, pongono il quesito diagnostico di differenziare il processo osteodistruttivo della fase acuta della NAC da processi flogistici che possono interessare l'osso (osteomielite) o le strutture articolari (artrite acuta). Bisogna innanzitutto sottolineare che non vi sono accertamenti strumentali in grado di dirimere definitivamente il dubbio ma che spesso e' l'evoluzione del quadro clinico che ci portera' a confermare il sospetto diagnostico. E' inoltre importante ribadire che la diagnosi di NAC acuta deve essere posta ogniqualvolta un paziente diabetico, che presenta segni di neuropatia diabetica, giunga alla nostra osservazione con una tumefazione calda, scarsamente dolente, che interessa una parte del piede, in assenza di lesioni ulcerative in atto e non precedute da una storia di traumi maggiori o minori. Lo studio radiografico in questa fase puo' non evidenziare segni di frattura cosi come la TAC e la RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE (RMN). Nel dubbio diagnostico, in considerazione delle complicazioni che possono derivare da un ritardo nell'applicazione di un trattamento conservativo, il paziente deve essere considerato come affetto da NAC in fase acuta e posto in trattamento protettivo. Le indagini radiologiche dovranno quindi essere ripetute a distanza di 2 – 3 settimane per ricercare i segni osteoarticolari classici della NAC . Il problema diagnostico piu' rilevante si pone quando il paziente si presenta all'osservazione con un'ulcera plantare. L'esplorazione della lesione ulcerativa alla ricerca dell'eventuale esposizione ossea e' la prima manovra che deve essere effettuata. Grayson ha riportato una stretta correlazione tra l'esposizione ossea, valutata con la specillazione, e la presenza di osteomielite. Gli autori affermano inoltre che in caso di esposizione ossea ulteriori indagini strumentali non sono necessarie. Nel dubbio diagnostico ulteriori accertamenti che possono essere utlizzati sono la TAC e la RMN e la scintigrafia ossea con leucociti marcati. Mentre la TAC non sembra essere un'indagine particolarmente specifica la RMN rappresenterebbe un accertamento estremamente sensibile per la diagnosi di osteomielite essendo in grado di evidenziare segni precoci di interessamento della corticale ossea patognomonici di un iniziale processo osteomielitico. La scintigrafia ossea con leuciti marcati con indio 111 ha dimostrato di possedere un'elevata sensibilità ma minore specificità. La biopsia ossea rimane comunque l'esame diagnostico piu' specifico che deve essere eseguito solo in caso di mancata guarigione di una lesione ulcerativa o per il persistere di un'nfezione che interessi tessuti molli in prossimita' di salienze ossee.

Il trattamento della Neuroartropatia di Charcot[modifica | modifica wikitesto]

Trattamento della fase acuta[modifica | modifica wikitesto]

Come piu' volte sottolineato, la diagnosi precoce seguita da un corretto trattamento instaurato il piu' presto possibile rappresenta l'unico strumento in grado di fermare o rallentare il processo osteodistruttivo caretteristico della fase acuta della NAC. L'obiettivo principale del trattamento della fase acuta e' quello di evitare l'evoluzione della patologia verso quadri di grave deformità della struttura del piede e di severa instabilità articolare. Tali condizioni pongono il piede a grave rischio di amputazione maggiore. L'unico trattamento da applicare e' l'immobilizzazione dell'arto interessato con uno stivaletto rigido in gesso o in fibra di vetro per un periodo non inferiore a 90 giorni. Quando e' interessata l'articolazione della caviglia o il calcagno, il tempo di immobilizzazione puo' raggiungere i 180 giorni prima che si ottenga la risoluzione della fase acuta ed il raggiungimento della fase di quiescenza della malattia. Numerosi studi hanno evidenziato che durante questo periodo il paziente deve assolutamente evitare il carico sul piede durante la deambulazione anche se questa avviene con l'ausilio di stampelle o tutori. L'eventuale neccessità di prolungare il periodo di immobilizzazione deve essere valutata in funzione della remissione dei segni clinici di flogosi locale. La persistenza di una tumefazione eritematosa con cute calda piu' di 3° rispetto al piede controlaterale, suggerisce che il processo infiammatorio non si e'ancora spento e pone l'indicazione a prolungare il periodo di immobilizzazione evitando il carico. Purtroppo alcuni pazienti non sono in grado di sopportare questo trattamento per periodi cosi' lunghi a causa di problemi nella deambulazione secondari alla neuropatia (alterazione dell'equilibrio) o per gravi deficit del visus che rendono l'impiego dello stivaletto rigido pericoloso per il rischio di cadute accidentali con conseguenti gravi traumi. In questi pazienti e' assolutamente indispensabile verificare che vi sia la possibilita' di un aiuto nell'ambito familiare durante il periodo di trattamento. Schon ha osservato che la corretta immobilizzazione solitamente permette di velocizzare il processo di guarigione della fase acuta della NAC con mantenimento di una buona stabilita' articolare al termine del periodo di trattamento. Durante tutto il periodo di trattamento deve essere posta particolare attenzione al piede controlaterale per il rischio di insorgenza di un quadro acuto di Charcot, probabilmente secondario al carico cui il piede viene sottoposto durante la deambulazione. Clohisy e Thompson hanno osservato un interessamento dell'arto controlaterale dopo 4 – 6 mesi di scarico totale dell'arto interessato dal processo acuto della NAC. Gli autori raccomandano quindi l'immobilizzazione preventiva dell'arto controlaterale per tutto il periodo di trattamento. In realtà questa opzione appare difficile da applicare poiche' impone una grave limitazione negli atti di vita quotidiana in particolare nei pazienti che non dispongono di un aiuto nell'ambito familiare. Nel nostro Centro consigliamo ai pazienti l'impiego di calzature protettive con suola rigida a dondolo e contrafforti di supporto della caviglia nella quale viene alloggiato un plantare su calco per il riequilibrio delle pressioni plantari. Viene inoltre applicato un controllo molto attento di entrambi i piedi durante le visite di controllo per tutto il periodo del trattamento.

Trattamento medico della fase acuta della NAC[modifica | modifica wikitesto]

L'impiego dei difosfonati nel trattamento della fase acuta della NAC e' stato oggetto di discussione ed a tutt'oggi non vi sono ancora chiare evidenze dell'utilita' di questo trattamento. Nel 1994 Selby osservò una riduzione dei segni di flogosi nei soggetti trattati con difosfonati. Recentemente Jude ha confermato, in uno studio randomizzato controllato in doppio cieco, che la somministrazione di 90 mg endovena di pamidronato in una singola somministrazione ha comportato una riduzione del turnover osseo (riduzione dell'idrossiprolina urinaria e della fosfatasi alcanina ossea) con miglioramento dei segni di flogosi della fase acuta della malattia. Attualmente questo trattamento puo' essere consigliato anche se non vi sono evidenze cliniche dell'efficacia a lungo termine di trattamenti ripetuti.

Il trattamento della fase di cronicita' della NAC[modifica | modifica wikitesto]

Il piede di Charcot ulcerato[modifica | modifica wikitesto]

Come descritto in precedenza le lesioni ulcerative plantari che accompagnano la neuroartropatia di Charcot nella fase di stato si caratterizzano per le grandi dimensioni e la profondita', l'abbondante callosità perilesionale, la scarsa tendenza alla guarigione con frequenti recidive e la presenza di protrusioni osssee sottostanti (tabella 3)

La lesione ulcerative del Piede di Charcot in fase di quiescenza (tabella 3)

Sede Prominenze ossee Caratteristiche
Avampiede Teste metatarsali Abbondante callosità perilesionale;Profonda con frequente esposizione di tendini, capsule art., osso; Infezione
Mesopiede Cuboide; Cuneiformi; Scafoide Callosità perilesionale non marcataRara esposizione di strutture profondeInfezione
Retropiede Calcagno Abbondante callosità perilesionale; Frequente esposizione osso calcaneareInfezione

Nel caso in cui la lesione ulcerativa si accompagna all'esposizione ossea è mandatorio escludere la presenza di un processo osteomielitico prima di decidere il programma terapeutico. La specillazione dell'osso attraverso la lesione ulcerativa indica un elevatissimo rischio di osteomielite per cui ulteriori accertamenti specifici quali RMN, scintigrafia ossea con leucociti marcati sino alla biopsia ossea sono assolutamente indicati. Infatti la presenza di un processo osteomielitico impone, nella grande maggioranza dei casi, una bonifica chirurgica prima di applicare qualsiasi trattamento conservativo sia medico, come l'impiego di apparecchi di scarico, che chirurgico come interventi di artrodesi per la correzione delle deformità e la stabilizzazione articolare. Nel nostro Centro poniamo l'indicazione alla bonifica di un focolaio osteomielitico in tutti i casi di interessamento di piccoli segmenti ossei ed inoltre quando la bonifica chirurgica non comporti l'insorgenza di una grave instabilita' articolare incompatibile con la deambulazione. In quest'ultimo caso, ad esempio quando vi è un interessamento delle orsa tarsali, può essere indicata una terapia antibiotica mirata, dopo biopsia ossea per esame colturale, per lunghi periodi, associata ad un trattamento chirurgico che miri alla bonifica del focolaio osseo, e al posizionamento di un fissatore esterno per permettere la fusione ossea richiesta ad una deambulazione efficace.

Vi e'ormai da anni un accordo generale nel considerare l'apparecchio deambulatorio di scarico come il gold standard nel trattamento delle lesioni ulcerative plantari.

Il trattamento chirurgico della neuroartropatia di Charcot[modifica | modifica wikitesto]

Le severe deformita' che caratterizzano il piede di Charcot frequentemente creano zone della superficie plantare ove si formano elevati picchi di pressione dovuti alle protrusioni ossee. In queste sedi sono costantemente presenti lesioni ulcerative, talvolta con esposizione ossea, che possono essere curate con successo con l'applicazione di apparecchio di scarico per la deambulazione. Purtroppo, una volta ottenuta la guarigione della lesione, si osservano recidive ulcerative anche se il paziente impiega una calzatura protettiva con idonei plantari di riequilibrio delle pressione plantari. Le sedi maggiormente coinvolte nel processo ulcerativo, come ricordato in precedenza, sono le teste metatarsali ed il mesopiede. La rimozione chirurgica della protrusione ossea rappresenta l'unica soluzione, peraltro non definitiva del problema, in grado di portare alla guarigione della lesione cutanea con possibilità' di protesizzazione.

Brodsky nel 1993 affermava che “ …when severe deformity threatens the viability of a limb such that ulceration, infection and amputation are the inevitable results, this is the clearest indication for artrhodesis of a Charcot joint”. Deriva da tutto quanto detto che l'indicazione al trattamento chirurgico del piede di Charcot deve essere posta solo quando la soluzione chirurgica rappresenta un intervento di salvataggio d'arto, condizione della quale il paziente deve essere sempre reso edotto.

Indicazione all'intervento chirurgico di artrodesi nel Piede di Charcot[modifica | modifica wikitesto]

  • severa instabilita' articolare non correggibile con protesi
  • severe deformità del piede non protesizzabile
  • lesione ulcerativa plantare recidivante
  • stato di quiescenza della malattia
  • non deficit vascolari
  • accettazione di un lungo periodo di non carico nel post-operatorio
  • assenza di infezioni in corso
  • buon compenso metabolico

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]

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  1. ^ Luca Dalla Paola & Vasilache Lucian Dumitru, Prof. Luca Dalla Paola - Piede Diabetico - NeuroArtropatia di Charcot, su Vasilache Lucian Dumitru (a cura di), www.lucadallapaola.it. URL consultato il 09 giugno 2016.