Linfoma primitivo effusivo

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Linfoma primitivo effusivo
Specialitàimmunologia, oncologia e angiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O9678/3
ICD-10C83.8
MeSHD054685
Sinonimi
PEL
Linfoma delle cavità anatomiche

Il Linfoma primitivo effusivo (PEL, dall'inglese Primary effusion lymphoma) è un linfoma a cellule B.

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

È causato dall'Herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV).[1][2]

In molti casi, le cellule linfomatose possono essere infettate anche con il Virus di Epstein-Barr.[3]

L'insorgenza del PEL è molto più comune nei pazienti con immunodeficienza, tra le quali la più numericamente importante è l'AIDS.[4][5]

Il PEL si può sviluppare anche in assenza di HHV-8 e HIV, ma è una condizione rara.[6]

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

È peculiare del PEL l'insorgenza nelle cavità anatomiche, come la pleura o il pericardio; per questo, a volte, è chiamato linfoma delle cavità anatomiche.

È un cancro tipicamente resistente alla chemioterapia effettuata con i farmaci efficaci sugli altri linfomi, e ha una prognosi scarsa.[7]

Anche il Sirolimus è stato proposto come terapia.[8]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Cesarman E, Chang Y, Moore PS, Said JW, Knowles DM, Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-related body-cavity-based lymphomas, in N. Engl. J. Med., vol. 332, n. 18, maggio 1995, pp. 1186–91, DOI:10.1056/NEJM199505043321802, PMID 7700311.
  2. ^ Staudt MR, Kanan Y, Jeong JH, Papin JF, Hines-Boykin R, Dittmer DP, The tumor microenvironment controls primary effusion lymphoma growth in vivo, in Cancer Res., vol. 64, n. 14, luglio 2004, pp. 4790–9, DOI:10.1158/0008-5472.CAN-03-3835, PMID 15256448.
  3. ^ Fan W, Bubman D, Chadburn A, Harrington WJ, Cesarman E, Knowles DM, Distinct subsets of primary effusion lymphoma can be identified based on their cellular gene expression profile and viral association, in J. Virol., vol. 79, n. 2, gennaio 2005, pp. 1244–51, DOI:10.1128/JVI.79.2.1244-1251.2005, PMC 538532, PMID 15613351.
  4. ^ Boshoff C, Weiss R, AIDS-related malignancies, in Nat. Rev. Cancer, vol. 2, n. 5, maggio 2002, pp. 373–82, DOI:10.1038/nrc797, PMID 12044013.
  5. ^ Yarchoan R, Tosato G, Little RF, Therapy insight: AIDS-related malignancies--the influence of antiviral therapy on pathogenesis and management, in Nat Clin Pract Oncol, vol. 2, n. 8, agosto 2005, pp. 406–15; quiz 423, DOI:10.1038/ncponc0253, PMID 16130937.
  6. ^ Youngster I, Vaisben E, Cohen H, Nassar F, An unusual cause of pleural effusion, in Age Ageing, vol. 35, n. 1, gennaio 2006, pp. 94–6, DOI:10.1093/ageing/afj009, PMID 16364944.
  7. ^ Chen YB, Rahemtullah A, Hochberg E, Primary effusion lymphoma, in Oncologist, vol. 12, n. 5, maggio 2007, pp. 569–76, DOI:10.1634/theoncologist.12-5-569, PMID 17522245.
  8. ^ Sin SH, Roy D, Wang L, et al., Rapamycin is efficacious against primary effusion lymphoma (PEL) cell lines in vivo by inhibiting autocrine signaling [collegamento interrotto], in Blood, vol. 109, n. 5, marzo 2007, pp. 2165–73, DOI:10.1182/blood-2006-06-028092, PMC 1801055, PMID 17082322.

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