Glucagonoma

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Glucagonoma
Malattia rara
Specialitàoncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O8152/1
ICD-9-CM157.4 e 211.7
ICD-10C25.4
MeSHD005935
MedlinePlus000326
eMedicine118899

Per glucagonoma in campo medico, si intende una forma rara di neoplasia che interessa le cellule alfa del pancreas, la sua attività peculiare è quella di secernare l'ormone chiamato glucagone provococando nell'individuo la nascita di iperglicemia. La sua progressione è quasi sempre a carattere maligno.

Storia[modifica | modifica wikitesto]

Data la sua rarità, la prima volta che è stato descritto in letteratura risale al 1942

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Molto più frequente nel sesso femminile, l'età di esordio si attesta raggiunta la quinta decade.

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

Segno molto frequente è l'eritema necrolitico migrante[1]. Altre due caratteristiche frequenti di questa malattia sono il diabete mellito e la perdita di peso. Ulteriori sintomi e segni clinici possono essere anemia, anoressia, diarrea, ipolipidemia, stomatite, rash cutaneo, ipoaminoacidemia.

Esami[modifica | modifica wikitesto]

I primi sentori della lesione si osservano verificando il livello di glucagone nel sangue. Esami strumentali risultano:

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Il trattamento di scelta è la resezione chirurgica, se essa non fosse possibile vengono somministrati streptozocina e doxorubicina: essi non alterano l'aspettativa di sopravvivenza ma riescono ad alleviare i sintomi.

Altro principio attivo utilizzato è l'octreotide che ha una funzione riduttiva nei confronti dell'insulina, la dose di mantenimento è 20-30 mg al giorno.[2]

Per la cura dei sintomi quali la comparsa di rash cutaneo si utilizza la somministrazione orale dello zinco ma anche la semplice idratazione può portare allo stesso risultato.

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

Le neoplasie maligne solitamente lasciano una sopravvivenza molto bassa, ma questa forma permette di vivere anche oltre 18 anni dalla prima sintomatologia.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ (EN) New Zealand Dermatological Society articolo Necrolytic migratory erythema
  2. ^ Moattari AR, Cho K, Vinik AI, Somatostatin analogue in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst: dissociation of responses, in Surgery, vol. 108, n. 3, 1990, pp. 581-7, PMID 2168587.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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