Cardiomiopatia restrittiva

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Cardiomiopatia restrittiva
Cardiac amyloidosis very high mag.jpg
Microfotografia di amiloidosi cardiaca, causa della cardiomiopatia restrittiva. Colorante rosso Congo.
Specialitàcardiologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM425.4
OMIM115210, 609578, 612422, 615248, 115210, 609578 e 612422
MeSHD002313
MedlinePlus000189
eMedicine153062

Per cardiomiopatia restrittiva o miocardiopatia restrittiva, si intende una patologia che interessa il muscolo cardiaco e si manifesta e caratterizza la disfunzione diastolica del miocardio. Tale alterazione comporta una aumento della rigidità della camera ventricolare colpita, che si esplica a sua volta in una riduzione del rilasciamento cardiaco e del riempimento diastolico.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Si ritiene sia la forma meno comune di cardiomiopatia.[1]

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

Magnifying glass icon mgx2.svgLo stesso argomento in dettaglio: Insufficienza cardiaca.

I sintomi e i segni clinici sono gli stessi dello scompenso cardiaco congestizio, con congestione polmonare e scarso incremento della gittata cardiaca. Oltre alla scarsa tolleranza allo sforzo, dispnea, sono presenti astenia, edema, ascite, anasarca, epatomegalia, pressione venosa elevata con turgore delle giugulari e il tipico segno di Kussmaul presente.

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

Le cardiomiopatie restrittive sono patologie che colpiscono il muscolo cardiaco e sono caratterizzate da ridotto riempimento ventricolare, riempimento restrittivo appunto, di uno o entrambi i ventricoli con funzione sistolica normale o lievemente depressa[2]. Vengono princincipalmente distinte in primitive e secondarie.

Cardiomiopatie primitive[modifica | modifica wikitesto]

  1. Fibrosi endomiocardica: è presente nelle aree tropicali, colpisce bambini e giovani, nel 50% entrambi i ventricoli e nel 40% solo il sinistro. Si estende dall'apice verso le valvole atrio-ventricolari. È associata ad un alto tasso di mortalità. Il trattamento medico è di scarsa efficacia.
  2. Ipereosinofilia o endocardite di Loeffler: quadro caratterizzato da estesa fibrosi endomiocardica associata a grossi trombi parietali, ipereosinofilia periferica e infiltrati eosinofili parenchimali;
  3. Cardiomiopatia restrittiva idiopatica: normalmente è una diagnosi di esclusione. È una malattia che può essere geneticamente predeterminata in modo autosomico dominante.

Cardiomiopatie secondarie[modifica | modifica wikitesto]

  1. Amiloidosi
  2. Sarcoidosi
  3. Cardite da radiazioni: si può manifestare molti anni dopo il trattamento radioterapico con coinvolgimento della maggior parte delle strutture cardiache.
  4. Malattie da accumulo metabolico:

Anatomia Patologica[modifica | modifica wikitesto]

In generale il quadro anatomo-patologico è aspecifico. I vari quadri eziologici presentano in comune un cuore generalmente di dimensioni normali con cavità non dilatate, pareti rigide e scarsamente espansibili. Frequente è la dilatazione atriale bilaterale. A livello microscopico troviamo fine fibrosi interstiziale di vario grado, talora possibile disordine architetturale.

Fisiopatologia[modifica | modifica wikitesto]

La cardiomiopatia restrittiva si caratterizza da un aumento della rigidità delle pareti ventricolari, con conseguente aumento della pressione e solo un modesto aumento del volume ventricolare . La sistole è preservata raramente, spesso solo nelle fasi iniziali della cardiomiopatia.[3]

Esami[modifica | modifica wikitesto]

  • Radiografia del torace, dove si osserva l'ingrandimento anche se lieve del ventricolo sinistro e l'assenza di calcificazioni
  • Ecocardiografia, con tale esame si assiste all'ispessimento della parete ventricolare
  • Elettrocardiogramma, per escludere coinvolgimenti del pericardio e mostra fibrillazione atriale
  • Cateterismo cardiaco, le anomalie delle pressioni diastoliche si osservano in questo esame, e si possono comprendere il coinvolgimento di malattie infiltrative.

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

La prognosi cambia a seconda dei casi, spesso i sintomi si evolvono portando alla morte del soggetto.[4]

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Il trattamento prevede la restrizione di Sali e l'uso farmacologico dei diuretici e degli anticoagulanti possono apportare notevoli miglioramenti.

I digitalici sono invece soggetti a delle restrizioni.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Claudio Rugarli, Filippo Crea, Medicina interna sistematica. Estratto. Malattie del sistema circolatorio, Vignate, Edra, 2019, pag 181
  2. ^ Griffin, 2010.
  3. ^ Claudio Rugarli, Filippo Crea, Medicina interna sistematica. Estratto. Malattie del sistema circolatorio, Vignate, Edra, 2019, pag 182
  4. ^ (EN) Ammash NM, Seward JB, Bailey KR, Clinical profile and outcome of idiopathic restrictive cardiomyopathy, in Circulation, vol. 101, 2000, p. 2490.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Brian P. Griffin, Eric J. Topol, Insufficienza Cardiaca con Frazione di Eiezione Cardiaca Preservata, in Malattie del Cuore, Filadelfia, Lippincott Williams & Wilkins, 2010.
  • Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
  • Hurst, Il Cuore (il manuale - 11ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-2388-2.
  • Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
  • Aldo Zangara, Terapia medica ragionata delle malattie del cuore e dei vasi, Padova, Piccin, 2000, ISBN 88-299-1501-7.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]

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