Cardiomiopatia restrittiva
| Cardiomiopatia restrittiva | |
|---|---|
 | |
| Specialità | cardiologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 425.4 |
| OMIM | 115210, 609578, 612422, 615248, 115210, 609578 e 612422 |
| MeSH | D002313 |
| MedlinePlus | 000189 |
| eMedicine | 153062 |
Per cardiomiopatia restrittiva o miocardiopatia restrittiva, si intende una patologia che interessa il muscolo cardiaco e si manifesta e caratterizza la disfunzione diastolica del miocardio. Tale alterazione comporta una aumento della rigidità della camera ventricolare colpita, che si esplica a sua volta in una riduzione del rilasciamento cardiaco e del riempimento diastolico.
Indice
Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]
I sintomi e i segni clinici sono gli stessi dello scompenso cardiaco congestizio Oltre alla scarsa tolleranza allo sforzo, dispnea, sono presenti astenia, edema, ascite, anasarca, epatomegalia, pressione venosa elevata con il tipico segno di Kussmaul presente.
Eziologia[modifica | modifica wikitesto]
Le cardiomiopatie restrittive sono patologie che colpiscono il muscolo cardiaco e sono caratterizzate da ridotto riempimento ventricolare, riempimento restrittivo appunto, di uno o entrambi i ventricoli con funzione sistolica normale o lievemente depressa[1]. Vengono princincipalmente distinte in primitive e secondarie.
Cardiomiopatie primitive[modifica | modifica wikitesto]
- Fibrosi endomiocardica: è presente nelle aree tropicali, colpisce bambini e giovani, nel 50% entrambi i ventricoli e nel 40% solo il sinistro. Si estende dall'apice verso le valvole atrio-ventricolari. È associata ad un alto tasso di mortalità. Il trattamento medico è di scarsa efficacia.
- Ipereosinofilia o endocardite di Loeffler: quadro caratterizzato da estesa fibrosi endomiocardica associata a grossi trombi parietali, ipereosinofilia periferica e infiltrati eosinofili parenchimali;
- Cardiomiopatia restrittiva idiopatica: normalmente è una diagnosi di esclusione. È una malattia che può essere geneticamente predeterminata in modo autosomico dominante.
Cardiomiopatie secondarie[modifica | modifica wikitesto]
- Amiloidosi
- Sarcoidosi
- Cardite da radiazioni: si può manifestare molti anni dopo il trattamento radioterapico con coinvolgimento della maggior parte delle strutture cardiache.
- Malattie da accumulo metabolico:
- Emocromatosi
- Glicogenosi
- Malattia di Fabry, legato al cromosoma X
- Malattia di Gaucher, più raro del precedente
Anatomia Patologica[modifica | modifica wikitesto]
In generale il quadro anatomo-patologico è aspecifico. I vari quadri eziologici presentano in comune un cuore generalmente di dimensioni normali con cavità non dilatate, pareti rigide e scarsamente espansibili. Frequente è la dilatazione atriale bilaterale. A livello microscopico troviamo fine fibrosi interstiziale di vario grado, talora possibile disordine architetturale.
Esami[modifica | modifica wikitesto]
- Radiografia del torace, dove si osserva l'ingrandimento anche se lieve del ventricolo sinistro e l'assenza di calcificazioni
- Ecocardiografia, con tale esame si assiste all'ispessimento della parete ventricolare
- Elettrocardiogramma, per escludere coinvolgimenti del pericardio e mostra fibrillazione atriale
- Cateterismo cardiaco, le anomalie delle pressioni diastoliche si osservano in questo esame, e si possono comprendere il coinvolgimento di malattie infiltrative.
Terapia[modifica | modifica wikitesto]
Il trattamento prevede la restrizione di Sali e l'uso farmacologico dei diuretici e degli anticoagulanti possono apportare notevoli miglioramenti.
I digitalici sono invece soggetti a delle restrizioni.
Prognosi[modifica | modifica wikitesto]
La prognosi cambia a seconda dei casi, spesso i sintomi si evolvono portando alla morte del soggetto.[2]
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ Griffin, 2010.
- ^ (EN) Ammash NM, Seward JB, Bailey KR, Clinical profile and outcome of idiopathic restrictive cardiomyopathy, in Circulation, vol. 101, 2000, p. 2490.
Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]
- Brian P. Griffin, Eric J. Topol, Insufficienza Cardiaca con Frazione di Eiezione Cardiaca Preservata, in Malattie del Cuore, Filadelfia, Lippincott Williams & Wilkins, 2010.
- Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
- Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
- Hurst, Il Cuore (il manuale - 11ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-2388-2.
- Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
- Aldo Zangara, Terapia medica ragionata delle malattie del cuore e dei vasi, Padova, Piccin, 2000, ISBN 88-299-1501-7.
Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]
Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]
- Approfondimento sulla cardiomiopatia restrittiva, su miocardite.com. URL consultato il 14 aprile 2014 (archiviato dall'url originale il 13 aprile 2014).
