Beta 2 microglobulina

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La beta 2-microglobulina è una proteina plasmatica (della classe delle betaglobuline) presente ad alta concentrazione sulla superficie delle cellule del sistema immunitario: linfociti e macrofagi, costituente degli antigeni del sistema HLA. Viene filtrata dal glomerulo renale e riassorbita dai tubuli renali, per tale motivo la sua determinazione in laboratorio offre importanti informazioni sulla funzionalità renale. Infatti un suo aumento si ha nella insufficienza renale, ed in altre malattie sistemiche autoimmuni, epatiti virali, ecc... Viene anche utilizzata come marker tumorale, ma il suo aumento può non essere indicativo di neoplasia. Il precursore Abeta2m è coinvolto nelle amiloidosi riferite alle articolazioni e alle sinovie infatti questo precursore mal ripiegato si accumula nelle capsule articolari e nelle borse sinoviali come accumuli di amiloide evidenziabili con rosso di congo. La dialisi non è efficace nella sua eliminazione.

Struttura e funzione[modifica | modifica wikitesto]

Rappresentazione schematica del MHC class I

β2 microglobulina si trova di fianco alla catena α3 sulla superficie della cellula. A differenza della subunità alfa, β2 non ha una regione Transmembrana. Direttamente sopra la β2 (che è, più distante dalla cellula) c'è la catena α1,la quale è a sua volta a fianco della α2.

β2 microglobulina è associata non solo con la catena alfa delle molecole MHC di classe I ma anche con molecole tipo-classe 1 come CD1 eQa. Una funzione addizionale di questa proteina svolta insieme a alla proteina HFE è di regolare l'espressione dell' Epcidina nel fegato la quale ha come target il trasportatore del ferro ferroportina posta sulla porzione citoplasmatica della membrana degli enterociti e dei macrofagi che ha la funzione di aumentare l'estrazione di ferro dai cibi e diminuire il rilascio di ferro ottenuto dal riciclaggio dei globuli rossi invecchiati nel sistema reticolo endoteliale (SLE). La perdita di questa funzione determina un eccesso di assorbimento di Ferro al livello intestinale quindi un accumulo dello stesso in tutto l'organismo, condizione nota come Emocromatosi.

Sono stati creati tramite bio ingegneria topi Knock-out per il gene della β2 microglobulina. Questi topi hanno dimostrato che questa proteina è fondamentale per l'espressione sulla superficie cellulare del MHC di I classe, anche per la stabilizzazione della tasca che lega i peptidi antigeni. Infatti in assenza della Beta 2-microglobulina si posso trovare un numero molto limitato di MHC di classe I (classici o non classici) sulla superficie della cellula. In assenza del MHC di I classe le cellule T CD8 consono in grado di maturare(le cellule T CD8 anche dette T citotossiche sono un sotto gruppo delle cellule T implicate nell'immunità acquisita).

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