Xantoastrocitoma pleomorfo

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Xantoastrocitoma pleomorfo
405663-PLEOMORPHIC XANTHOASTROCYTOMA.jpg
Nella TAC il tumore (nodulo parietale) è associato a una formazione cistica sottostante
Sigle PXA (Pleomorphic Xanthoastrocytoma)
Sinonimi
Xantoastrocitoma pleomorfico
Classificazione e risorse esterne
Neurooncologia
Tumori del tessuto neuroepiteliale
    └► Tumori astrocitari
          └► Xantoastrocitoma pleomorfo
ICD-O 9424/3
Grado WHO II

Lo xantoastrocitoma pleomorfo (PXA) è un tumore cerebrale raro, che si sviluppa prevalentemente negli emisferi cerebrali, più raramente a livello leptomeningeo.
Si osserva più frequentemente nell’infanzia e nei giovani adulti e l’asportazione chirurgica è correlata con una prognosi favorevole. La presenza di una forma anaplastica è molto rara.[1]

Dal punto di vista istologico il tumore, che è GFAP-positivo, può sembrare abbastanza aggressivo: caratterizzato da marcato pleomorfismo cellulare, atipia nucleare, mitosi, necrosi e cellule giganti multinucleate.[2]

Il PXA, designato di grado II nella classificazione WHO, nonostante le caratteristiche istologiche (e di imaging) di un tumore di alto grado, in realtà si comporta normalmente come un astrocitoma a basso grado.[2]

È perciò importante riconoscere e distinguere il PXA da neoplasie più aggressive, in quanto trattamento e prognosi differiscono significativamente dagli astrocitomi di alto grado.

Nella maggior parte dei pazienti una asportazione chirurgica totale non richiede ulteriore trattamento (in certi casi ciò accade anche per asportazione quasi-totale). Pazienti che subiscono asportazione subtotale possono richiedere successiva radioterapia e/o chemioterapia.[2]

È quindi un tumore in posizione intermedia tra l'astrocitoma pilocitico (grado I) e gli astrocitomi diffusi (grado II e oltre), con caratteristiche, che apparentemente lo renderebbero assimilabile ad un glioblastoma.[3] [2] In realtà difficilmente presenta ricorrenza o malignizza, ed ha una sopravvivenza a 10 anni del 70%.[4]

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Passarin MG. et al. (2005). Xantoastrocitoma Pleomorfo con disseminazione meningea e spinale. Congresso AINO 2005. Napoli 7-9 novembre 2005.
  2. ^ a b c d (EN) Fouladi M. et al. (2001). Pleomorphic xanthoastrocytoma: Favorable outcome after complete surgical resection. Neuro-oncol 3(3): 184-192.
  3. ^ Macchi G. (1981,2005). Malattie del sistema nervoso. Piccin. ISBN 8829917397.
  4. ^ (EN) Giannini C. et al. (1999). Pleomorphic xanthoastrocytoma: What do we really know about it? Cancer 85, 2033-2045.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • (EN) Fouladi M. et al. (2001). Pleomorphic xanthoastrocytoma: Favorable outcome after complete surgical resection.
    Neuro-oncol 3(3): 184-192.
  • (EN) Giannini C. et al. (1999). Pleomorphic xanthoastrocytoma: What do we really know about it? Cancer 85, 2033-2045.

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