Utente:Saggiovecchio/Sandbox
La Sindrome di Frey (nota anche come sindrome di Baillarger, sindrome di Dupuy, sindrome auricolotemporale, [1] o sindrome di Frey-Baillarger) è una malattia neurologica rara derivante da danni alle ghiandole parotidi incaricati di produrre la saliva, e da danni al nervo auricolotemporale spesso causati da interventi chirurgici. [1] [2]
I sintomi della sindrome di Frey sono arrossamento e sudorazione nella zona delle guance adiacente all'orecchio (vedi iperidrosi focale). Essi possono apparire quando la persona interessata mangia, vede, sogna, pensa o parla di certi tipi di alimenti che producono una forte salivazione. Può essere diagnosticata osservando la sudorazione nella regione dopo aver mangiato una fetta di limone .[2]
Segni e sintomi[modifica | modifica wikitesto]
Segni e sintomi includono eritema (arrossamento / vampate di calore) e sudorazione nella distribuzione cutanea del nervo auricolotemporale, di solito in risposta a stimoli gustativi. E presente a volte il dolore nella stessa zona, spesso di natura ardente. Tra gli attacchi di dolore a volte c'è intorpidimento o altre sensazioni alterate (anestesia o parestesia). Questo è talvolta chiamato "nevralgia gustativa".
Causa[modifica | modifica wikitesto]
La Sindrome di Frey si traduce spesso come effetto collaterale di interventi chirurgici vicino la ghiandola parotide o a causa di lesioni al nervo auricolotemporale, che passa attraverso la ghiandola parotide nella prima parte del suo corso.
Il ramo auricolotemporale del nervo trigemino trasporta fibre parasimpatiche alle ghiandole sudoripare del cuoio capelluto e alla ghiandola parotide. Come risultato di interruzione e di rigenerazione inappropriata, le fibre nervose parasimpatiche possono cambiare corso, con conseguente "Sudorazione gustativa" o sudorazione in prima del mangiare, invece della normale risposta salivatoria. [2]
Si è spesso visto con i pazienti che hanno subito simpatectomia endoscopica toracica, una procedura chirurgica in cui una parte del tronco simpatico viene tagliato o bloccato per trattare la sudorazione delle mani o l'arrossimento. La successiva rigenerazione del nervo o germinazione porta ad una anomala sudorazione e salivazione. Può anche includere una perdita dal naso quando si sente l'odore di alcuni alimenti.
Raramente, la sindrome di Frey può derivare da cause diverse dalla chirurgia, tra cui traumi accidentali, infezioni locali, disfunzioni del sistema simpatico e lesioni patologiche all'interno della ghiandola parotide.
Trattamenti[modifica | modifica wikitesto]
Non esiste un trattamento efficace, ma varie opzioni sono descritte:
• Iniezione di Tossina botulinica A [3]
• resezione chirurgica delle fibre nervose (solo un trattamento temporaneo)
• L'applicazione di una pomata contenente un farmaco anticolinergico come la scopolamina
Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]
La condizione è rara.
Storia[modifica | modifica wikitesto]
Prende il nome da Łucja Frey-Gottesman. [4][5]
Riferimenti[modifica | modifica wikitesto]
- ^ a b Office of Rare Diseases Research, Frey's syndrome, su rarediseases.info.nih.gov, National Institutes of Health, 2011. URL consultato il 17 December 2012.
- ^ a b c Frey's Syndrome, su nejm.org, New England Journal of Medicine, 2006. URL consultato il 17 December 2012.
- ^ Onabotulinumtoxina (Injection Route, Intradermal Route, Intramuscular Route), su mayoclinic.com, Mayo Clinic, 2011. URL consultato il 18 December 2012.
- ^ (EN) Ole Daniel Enersen, Saggiovecchio/Sandbox, in Who Named It?.
- ^ L. Frey. Zespól nerwu uszno-skroniowego. 1923.
Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]
Ghiandola Parotidea {Thesaurus BNCF}
https://en.wikipedia.org/wiki/Frey%27s_syndrome
http://www.gpnotebook.co.uk/simplepage.cfm?ID=-2113535978
L'anomalia Morning Glory (MGDA) è una deformità congenita derivante dal difetto del nervo ottico nella completa formazione in utero. [1] Il termine è stato coniato nel 1970 da Kindler, notando una somiglianza del nervo ottico malformato al fiore "Morning Glory. [2] La condizione è di solito unilaterale. [3]
All'esame fondoscopico, ci sono 3 risultati principali che compongono l'anomalia: [4] 1) uno scavo allargato, a forma di imbuto nel disco ottico. 2) un anello di cambiamenti della pigmentazione corioretinica che circonda lo scavo nel disco ottico. 3) un ciuffo gliale centrale sovrastante il disco ottico.
Condizioni Correlate[modifica | modifica wikitesto]
Anche se la ricerca è di per sé rara, le anomalie del Morning Glory possono essere associate con difetti della linea mediana cranica e anormale circolazione carotidea, come la stenosi/aplasia carotidea o ostruzione vascolare progressiva con collateralizzazione (nota anche come Moya moya). [5] I difetti vascolari possono condurre di ischemia, ictus, o convulsioni e così una constatazione di anomalia del Morning Glory deve essere ulteriormente approfondita mediante indagini radiologiche.
Complicazioni[modifica | modifica wikitesto]
Un serio distacco di retina può verificarsi nell'occhio colpito. [5]
Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]
Coloboma del nervo ottico.
Note[modifica | modifica wikitesto]
1. cita ^ Magrath, GN; Cheeseman EW; Sarrica RA (2013). "Morning Glory Disc Anomaly". Pediatric Neurology 49 (6): 517. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2013.05.015. 2. cita ^ Kindler (1970). "Morning glory syndrome: unusual congenital optic disk anomaly". Am J Ophthalmol 69: 376–84. 3. cita ^ Barnard, Simon. "An Introduction to Diseases of the Optic nerve". Retrieved 30 May 2014. 4. cita ^ Auber, AE; O’Hara M (1999). ",Morning glory syndrome. MR imaging". Clin Imaging 23: 152–158. doi:10.1016/s0899-7071(99)00118-7. 5. ^ cita: a b Quah, BL; Hamilton J; Blaser S; et al. (2005). "Morning glory disc anomaly, midline cranial defects and abnormal carotid circulation: an association worth looking for". Pediatr Radiol 35: 525–528. doi:10.1007/s00247-004-1345-y.