Tumore a cellule di Sertoli-Leydig

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Tumore a cellule di Sertoli-Leydig
Sertoli-Leydig cell tumour - very high mag.jpg
Tumore a cellule di Sertoli-Leydig visibile con microscopia ottica. Le cellule di Leydig sono visibili in quanto eosinofile (rosa), mentre quelle di Sertoli sono dotate di citoplasma chiaro.
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 183.0 256.1
ICD-10 (EN) D29.2 C62

Il tumore a cellule di Sertoli-Leydig è una neoplasia a cellule non germinali del testicolo e, seppur molto raramente, dell'ovaio[1]. formato da cellule di Leydig e cellule del Sertoli in proporzioni variabili.

Viene chiamato anche androblastoma (se presente nel sesso maschile) e arrenoblastoma (se presente nel sesso femminile).

Presentazione[modifica | modifica sorgente]

Si tratta di un tumore raro, che nel maschio comprende meno dell'1% dei tumori del testicolo, potendo manifestarsi in qualunque età, specialmente nei giovani adulti.

Studi recenti hanno dimostrato che molti casi di tumore delle cellule di Sertoli-Leydig del sesso femminile sono conseguenze di mutazioni ereditarie del gene DICER1[2][3]. In questi casi la patologia si manifesta in età più precoce, spesso con gozzo multinodulare della tiroide; tali pazienti hanno spesso, nell'anamnesi personale e familiare, casi di tumori rari, quali il tumore di Wilms, il rabdomiosarcoma cervicale e il blastoma pleuropolmonare.

Classificazione[modifica | modifica sorgente]

Il tumore è suddiviso in vari sottotipi istologici. Il pattern più tipo è caratterizzato dalla presenza di cellule del Sertoli allineate in tubuli e cellule di Leydig raggruppate nello spazio interstiziale.

Galleria di immagini[modifica | modifica sorgente]

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Sachdeva P, Arora R, Dubey C, Sukhija A, Daga M, Singh DK, Sertoli-Leydig cell tumor: a rare ovarian neoplasm. Case report and review of literature in Gynecol. Endocrinol., vol. 24, nº 4, aprile 2008, pp. 230–4, PMID 18382911.
  2. ^ Thomas Rio Frio, Amin Bahubeshi, Chryssa Kanellopoulou, Nancy Hamel, Marek Niedziela, Nelly Sabbaghian, Carly Pouchet, Lucy Gilbert e Paul K. O'Brien, DICER1 Mutations in Familial Multinodular Goiter With and Without Ovarian Sertoli-Leydig Cell Tumors in JAMA, vol. 305, nº 1, 2011, pp. 68–77, DOI:10.1001/jama.2010.1910, PMID 21205968.
  3. ^ Ingrid Slade, Chiara Bacchelli, Helen Davies, Anne Murray, Fatemeh Abbaszadeh, Sandra Hanks, Rita Barfoot, Amos Burke e Julia Chisholm, DICER1 syndrome: clarifying the diagnosis, clinical features and management implications of a pleiotropic tumour predisposition syndrome in Journal of Medical Genetics, vol. 48, nº 4, 2011, pp. 273–8, DOI:10.1136/jmg.2010.083790, PMID 21266384.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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