Transcortina

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Transcortina
Struttura chimica
Struttura quaternaria della transcortina
Gene
HUGO Serpina6 CBG
Entrez 866
Locus Chr. 14 q32.1
Proteina
OMIM 122500
UniProt P08185

La transcortina, chiamata anche globulina legante i corticosteroidi o CBG, è una globulina della grande famiglia delle serpine di struttura simile alla alfa-1 antitripsina. Si tratta di una alfa1-globulina plasmatica di peso molecolare 52.000.

Trasporto[modifica | modifica wikitesto]

La transcortina lega alcuni ormoni steroidei:

  • Cortisolo. Circa il 75% del cortisolo circolante è legato a questa proteina plasmatica. Una ulteriore quota è trasportata dalla albumina sierica attraverso un legame aspecifico e con minore affinità di legame. Il legame con l'albumina non è tuttavia trascurabile in quanto la sua concentrazione plasmatica è di circa 1000 volte superiore rispetto a quella della proteina vettrice specifica. La frazione di cortisolo biologicamente attiva è quella libera, perciò non legata alle proteine plasmatiche.
  • Progesterone
  • Aldosterone. Solo circa il 17% dell' aldosterone circola legato alla transcortina: la gran parte circola in forma libera.
  • 11-desossicorticosterone (DOC)

In aggiunta, circa il 4% del Testosterone del siero è legato alla Transcortina.

Produzione[modifica | modifica wikitesto]

La transcortina è prodotta dal fegato ed è regolata dalle concentrazioni di estrogeni. Pertanto, i livelli plasmatici di transcortina tendono ad aumentare durante la gravidanza, e sono diminuiti in soggetti affetti da cirrosi.

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

Le mutazioni del gene della transcortina sono rare. Ad oggi ne sono stati segnalati solo cinque casi.[1] Tutti i casi di mutazione sono stati caratterizzati da sintomi quali dolore generalizzato e stanchezza. Il meccanismo fisiopatologico alla base dei questi sintomi non è noto. Questa condizione deve essere distinta dall'ipocortisolismo secondario. Le terapie con idrocortisone non sembrano migliorare la fatica.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Torpy DJ, Lundgren BA, Ho JT, JG Lewis, Scott SA, Mericq V (2011) CBG Santiago:. Una mutazione CBG Novel. J Clin Endocrinol Metab
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