Sindrome locked-in

La sindrome locked-in o sindrome del chiavistello è una condizione nella quale il paziente è cosciente e sveglio, ma non può muoversi oppure comunicare a causa della completa paralisi di tutti i muscoli volontari del corpo. È il risultato di un ictus al tronco-encefalo che vede danneggiata la parte ventrale troncoencefalica (corrispondente ai fasci piramidali). Esita come risultato in tetraplegia ed inabilità a parlare in individui che per altri aspetti sono intatti dal punto di vista cognitivo. I pazienti con la sindrome "Locked-In" possono comunicare con altre persone, codificando la chiusura delle palpebre oppure muovendo i loro occhi, dato che i loro centri nervosi e le loro vie efferenti ai nervi ottici ed oculo-motori (nervi cranici II, III, IV) non sono danneggiati dal danno al fascio piramidale causa della paralisi al resto dei nervi cranici motori (nervi VI, VII, IX, XI, XII), nonché a tutti gli altri nervi che si originano da radici del midollo spinale.

Sinonimi: Pseudocoma o Sindrome Ventrale Pontina

La sindrome Locked-in è anche nota come disconnessione cerebromedullospinale, stato de-efferentato, pseudocoma, oppure sindrome ventrale pontina. A differenza dello stato vegetativo persistente, nel quale le porzioni superiori del cervello sono danneggiate e le porzioni inferiori sono conservate, la sindrome locked-in è causata da un danno a specifiche porzioni del cervello inferiore e del tronco encefalico senza danni al cervello superiore (diencefalo e telencefalo).

I pazienti che hanno la Sindrome Locked-In sono pienamente coscienti. Sanno esattamente dove si trovano le loro braccia e gambe, e, a differenza dei pazienti paralizzati, possono ancora percepire sensazioni tattili e dolorifiche. Alcuni pazienti hanno la capacità di muovere alcuni muscoli facciali. La maggioranza dei pazienti con la sindrome locked-in non recuperano il controllo motorio, ma diverse apparecchiature sono disponibili per aiutarli a comunicare.

I pazienti con la sindrome locked-in dicono di sentirsi nella maggior parte piuttosto tranquilli, e alcuni riferiscono di essere un po' tristi. Questo è il contrario del panico e del terrore che si potrebbe supporre in persone coscienti che non possono muoversi oppure parlare. Questi dati indicherebbero che le emozioni sono dovute ad interpretazioni delle sensazioni corporee. Dal momento che le persone che si trovano nello stato locked-in non hanno un grande senso della corporeità (propriocezione), il cervello non riceve dei feedback indicanti il pericolo.

Il giornalista parigino Jean-Dominique Bauby ebbe un ictus nel 1995, e quando si risvegliò dopo 20 giorni, scoprì che il suo corpo aveva cessato di funzionare del tutto: poteva controllare soltanto la sua palpebra sinistra. Muovendo la palpebra riuscì a dettare un intero libro, una lettera per volta, e scrisse in questo modo "Lo scafandro e la farfalla".

In occasione delle elezioni europee 2009, una persona locked in è stata candidata per la prima volta ad una carica istituzionale: la Lista Emma Bonino ha infatti presentato nelle proprie file Severino Mingroni, dirigente dell'Associazione Luca Coscioni, divenuto locked in dopo una trombosi dell'arteria basilare.

Recentemente sono state individuati alcuni aspetti della LIS che potrebbero essere considerati come vermene proprie "sindromi nella sindrome". Ricercatori della U.N.A.I (Unità di Neuroriabilitazione ad Alta Specialità) del San Raffaele di Cassino (Dr. Marco Sara' e D.ssa Francesca Pistoia). In particolare i soggetti affetti da questa patologia presentano deficit a carico Dell'immaginario motorio, "Riso e Pianto Patologico" (PLC) e difficoltà' selettiva nel riconoscimento dell'espressione delle emozioni negative sul volto degli altri. (Conson M, Sacco S, Sarà M, Pistoia F, Grossi D, Trojano L. Selective motor imagery defect in patients with locked-in syndrome. Neuropsychologia. 2008 Sep;46(11):2622-8 Sacco S, Sarà M, Pistoia F, Conson M, Albertini G, Carolei A. Management of pathologic laughter and crying in patients with locked-in syndrome: a report of 4cases. Arch Phys Med Rehabil. 2008 Apr;89(4):775-8 Pistoia F, Conson M, Trojano L, Grossi D, Ponari M, Colonnese C, Pistoia ML, Carducci F, Sarà M. Impaired conscious recognition of negative facial expressions in patients with locked-in syndrome. J Neurosci. 2010 Jun 9;30(23):7838-44) Queste evidenze rendono necessaria una sostanziale revisione delle caratteristiche del Paziente con LIS. In questo senso la compromissione Dell'immaginario motorio non può essere trascurata nell'elaborazone di opportune linee guida per il trattamento di questi Pazienti. In modo simile il riso e pianto patologico, dal momento che può ingannare chi sta vicino al paziente circa il suo reale stato emotivo, deve essere tenuto in debito conto, in particolare nel rapportarsi con il Paziente e con i suoi familiari).

Cause

La sindrome locked-in può essere dovuta ad un certo numero di patologie, tra cui:

• trauma cranico (Traumatic brain injury);
• malattie del sistema cardiocircolatorio;
• overdose da farmaci;
• danno alle cellule nervose, particolarmente per la distruzione della guaina mielinica, provocata da alcune malattie demielinizzanti e leucoencefalopatie.

Terapie

Non è stato definito un protocollo terapeutico per la sindrome Locked-In, e non esiste una "vera cura". La stimolazione di riflessi muscolari con elettrodi (Stimolazione neuromuscolare) si è dimostrata d'aiuto ai pazienti nel ricupero di alcune funzionalità muscolari. Altre terapie sono spesso palliative.

Miglioramento a lungo termine

Sfortunatamente, in molti casi non avviene un recupero - è considerato estremamente raro il ritorno a condizioni di capacità motoria generanti una qualità di vita che sia poco più che molto limitata.

Nonostante tutto queste persone possono manifestare la volontà di intraprendere alcune iniziative, sia politiche che religiose. Alcuni raggiungono un'età abbastanza avanzata.

Collegamenti esterni

• (EN) NEWSCIENTIST: Sound test could indentify locked-in patients
• (EN) National Institute of Neurological Disorders and Stroke article
• (EN) NEWSCIENTIST: articolo dove si sostiene la possibilità per un malato con sindrome locked-in di controllare un sintetizzatore vocale con la mente, grazie a elettrodi impiantati
• (IT) LISA Onlus - Locked-In Syndrome Italian Association
• (NL) Locked-in.nl

Voci correlate

• Coma
• Elettroencefalografia (EEG)
• EEG silente
• Neurochirurgia
• Neurologia
• Stato vegetativo persistente
• Trauma cranico
• Lo scafandro e la farfalla (film)

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