Sindrome emofagocitica
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| Sindrome Emofagocitica | |
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Eritrociti contenuti all'interno dei macrofagi al microscopio ottico. |
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| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 288.4 |
| ICD-10 | (EN) D76.1 |
| Sinonimi | |
| Linfoistiocitosi emofagocitica Sindrome da attivazione macrofagica |
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La Sindrome Emofagocitica (HS), conosciuta anche come sindrome da attivazione macrofagica (MAS) o linfoistiocitosi emofagocitica, è una rara patologia del sistema immunitario, derivante da un disordine delle capacità immunoregolatrici.
Fisiopatologia [modifica]
Tale disfunzione è dovuta ad una proliferazione benigna ma non fisiologica di linfociti T e alla loro infiltrazione sistemica e multiviscerale, cui consegue un'iperattivazione dei macrofagi e infine una incontrollata fagocitosi dei linfociti T e di altre cellule ematiche, specialmente eritrociti, all'interno del sistema reticolo-endoteliale (in particolare nel midollo osseo, nella milza, nel fegato e nei linfonodi).
Collegamenti esterni [modifica]
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