Sindrome emofagocitica

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Sindrome Emofagocitica
Hemophagocytic syndrome - cropped - very high mag.jpg
Eritrociti contenuti all'interno dei macrofagi al microscopio ottico.
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 288.4
ICD-10 (EN) D76.1
Sinonimi
Linfoistiocitosi emofagocitica
Sindrome da attivazione macrofagica

La Sindrome Emofagocitica (HS), conosciuta anche come sindrome da attivazione macrofagica (MAS) o linfoistiocitosi emofagocitica, è una rara patologia del sistema immunitario, derivante da un disordine delle capacità immunoregolatrici.

Fisiopatologia[modifica | modifica sorgente]

Tale disfunzione è dovuta ad una proliferazione benigna ma non fisiologica (in alcuni casi è maligna, secondaria a un linfoma T periferico NOS) di linfociti T e alla loro infiltrazione sistemica e multiviscerale, cui consegue un'iperattivazione dei macrofagi e infine una incontrollata fagocitosi dei linfociti T e di altre cellule ematiche, specialmente eritrociti, all'interno del sistema reticolo-endoteliale (in particolare nel midollo osseo, nella milza, nel fegato e nei linfonodi).

Collegamenti esterni[modifica | modifica sorgente]

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