Sindrome emofagocitica

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Sindrome Emofagocitica
Eritrociti contenuti all'interno dei macrofagi al microscopio ottico.
Eritrociti contenuti all'interno dei macrofagi al microscopio ottico.
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 288.4
ICD-10 D76.1
OMIM 267700, 603553, 608898, 603552 e 613101
MeSH D051359 e C537250
eMedicine 986458
Sinonimi
Linfoistiocitosi emofagocitica
Sindrome da attivazione macrofagica

La Sindrome Emofagocitica (HS), conosciuta anche come sindrome da attivazione macrofagica (MAS) o linfoistiocitosi emofagocitica, è una rara patologia del sistema immunitario, derivante da un disordine delle capacità immunoregolatrici.

Fisiopatologia[modifica | modifica wikitesto]

Tale disfunzione è dovuta ad una proliferazione benigna ma non fisiologica (in alcuni casi è maligna, secondaria a un linfoma T periferico NOS) di linfociti T e alla loro infiltrazione sistemica e multiviscerale, cui consegue un'iperattivazione dei macrofagi e infine una incontrollata fagocitosi dei linfociti T e di altre cellule ematiche, specialmente eritrociti, all'interno del sistema reticolo-endoteliale (in particolare nel midollo osseo, nella milza, nel fegato e nei linfonodi).

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