Sindrome di Werner

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Sindrome di Werner
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Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RC0060
Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM (EN) 259.8
ICD-10 (EN) {{{ICD10}}}
Sinonimi
Eponimi

La sindrome di Werner è una malattia genetica ereditaria rara che provoca invecchiamento precoce, associato ad una predisposizione al tumore. I geni che controllano il differenziamento, la proliferazione cellulare e che eliminano i danni da radicali liberi sono alterati.

Lo sviluppo è generalmente normale fino al decimo anno di età. Il primo sintomo è l'arresto della crescita dentaria. Verso i 20 anni i capelli incanutiscono e diminuiscono, la voce diventa fievole e vi sono mutamenti cutanei. Le arterie si induriscono e si manifestano insufficienze respiratorie. L'infarto o il tumore sono le principali cause di decesso, che nella maggior parte dei casi sopraggiunge tra i 40 e i 50 anni.

La sindrome non va confusa con la progeria.

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