Sindrome di Waterhouse-Friderichsen

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Sindrome di Waterhouse-Friderichsen
Malattia rara
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 036.3
ICD-10 A39.1, E35.1
MedlinePlus 000609
eMedicine 126806

La Sindrome di Waterhouse-Friderichsen è una rara ma pericolosa patologia che si presenta sotto forma di una setticemia fulminante.[1] Prende il nome da Rupert Waterhouse (1873–1958), fisico inglese, e Carl Friderichsen (1886–1979) un pediatra danese.

È caratterizzata da insufficienza surrenalica secondaria associata a:

La sintomatologia si manifesta con emorragie multiple alla cute, febbre, emorragie surrenaliche ad entrambi i lati e collasso, mentre la diagnosi oltre che con l'anamnesi dei sintomi, si effettua attraverso gli esami del sangue e altri test specifici.

Può verificarsi in qualunque età, anche se mostra una maggiore incidenza in età infantile, l'origine dell'emorragia surrenalica è incerta anche se potrebbe essere attribuita alla crescita diretta dei batteri nei piccoli vasi del surrene, allo sviluppo di una coagulazione intravascolare disseminata, alla vasculite da endotossina o da qualche vasculite da ipersensibilità. Qualunque sia l'origine i surreni diventano dei sacchetti di sangue coagulato, con cancellazione della precedente struttura. All'istologia si rileva che l'emorragia inizia nella midollare in prossimità dei sinusoidi venosi a pareti sottili, dopo si estende perifericamente verso la corteccia, spesso risparmiando delle isole di cellule corticali ben riconoscibili.

Se la patologia viene rapidamente riconosciuta e trattata efficacemente con antibiotici e sostenendo le funzioni vitali del paziente, la guarigione è possibile anche se il quadro clinico è molto compromesso, altrimenti il paziente muore nel giro di pochi giorni o addirittura di poche ore, soprattutto in età infantile.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ http://www.oltresalute.com/disturbi/malattie-infettive/sindrome-waterhouse-friderichsen.html
  2. ^ http://www.cliccascienze.it/appunti-di-scienze/sindrome-di-waterhouse-friderichsen.html

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Robbins e Cotran, Le Basi Patologiche delle Malattie, Ed. Elsevier e Masson.
  • Varon J., Chen K., Sternbach G.L., Rupert Waterhouse and Carl Friderichsen: adrenal apoplexy, in J. Emerg. Med., vol. 16, nº 4, 1998

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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