Sindrome di Poland
| Sindrome di Poland | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Codici di esenzione | |
| SSN italiano | RN0430 |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 756.89 |
| ICD-10 | (EN) Q79.8 |
| Eponimi | |
| Alfred Poland | |
La sindrome di Poland, dal nome del chirurgo britannico Alfred Poland (Londra 1822-1872), è una rara entità nosologica caratterizzata da malformazione unisomiche presenti dalla nascita.
Si osserva aplasia del muscolo pettorale e/o della mammella, sindattilia cutanea dallo stesso lato, anomalie della cassa toracica, riduzione o assenza del grasso sottocutaneo.
Il trattamento è di solito chirurgico.
La causa è infartuale, da ricercarsi in una serie di lesioni ischemiche che occorrono alla sesta settimana di gestazione nel letto vascolare sottoclaveare. È stata riportata una certa familiarità.
La sindrome di Poland-Möbius è invece una combinazione della sindrome di Poland e della sindrome di Möbius di tipo II, considerata come una forma a sé stante, a trasmissione autosomica dominante.
Collegamenti esterni [modifica]
- Associazione Italiana Sindrome di Poland, associazione pazienti.
Bibliografia [modifica]
- A. Poland Deficiency of the pectoral muscles. Guy’s Hospital Reports, London, 1841, 6:191.
- P. J. Möbius Über angeborene doppelseitige Abducens-facilais Lähmung Münchener medizinische Wochenschrift, 1888, 35:91-94,108-111.
- N. Gadot, B. Biedner, G. Torok Moebius syndrome and Poland anomaly; case report and review of the literature Journal of Pediatric Ophthalmology & Strabismusmus, 1979, 16:374-376.
- D. L. Parker, et al Poland-Moebius syndrome Journal of Medical Genetics, London, 1981, 18:317-320.
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