Sindrome di Melkersson-Rosenthal

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Sindrome di Melkersson-Rosenthal
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RF0160
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 351.8
ICD-10 (EN) G51.2
Sinonimi
Sindrome di Rossolimo[1]
Sindrome di Melkersson
Sindrome di Melkersson-Rosenthal-Schuermann
Eponimi
Ernst Melkersson
Curt Rosenthal

Per sindrome di Melkersson-Rosenthal in campo medico, si intende una rara forma di malattia a livello neurologico.[2]

Cenni storici[modifica | modifica sorgente]

A discapito del nome la condizione fu descritta per la prima volta da Lothar von Frankl-Hochwart (1862-1914) nel 1891 e pochi anni dopo nel 1894 da Paul Hübschmann. All'inizio del secolo ventesimo anche Grigorij Ivanovič Rossolimo riscontrò tale anomalia nei suoi studi. La sindrome è così chiamata per via di altri due studiosi che riuscirono ad elencare i sintomi distintivi, fra cui le anomalie della lingua.[3]

Tipologia[modifica | modifica sorgente]

Oltre a quella principale sono state individuate 4 forme leggermente diverse di tale sindrome.[4]

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

Si manifesta principalmente nell'infanzia e nella prima giovinezza, non mostra alcuna preferenza per quanto riguarda il sesso o la razza.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

Le esatte cause della malattia rimangono sconosciute anche se si è trovato un collegamento con altre patologie come la tiroidite di Hashimoto,[5] mentre sono state studiate le possibili relazioni con le allergie da cibo.[6]

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo paralisi facciale, edema orofacciale[7] e comparsa di pieghe sulla lingua.[8] A questi tre sintomi principali si può aggiungere gonfiore alle labbra, anche se raramente è presente in un unico episodio tutta la triade delle manifestazioni (alcuni studi hanno dimostrato che ciò avviene nell'8-25% dei casi).[9]

Esami[modifica | modifica sorgente]

Dalla presenza dei sintomi, in special modo dall'edema facciale, si deve sospettare una possibile diagnosi della sindrome,[10] mentre tramite gli esami ematochimici si evidenzia un basso livello di IgE (particolari tipidi di anticorpi monomerici).[11]

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Il trattamento è farmacologico, si utilizzano i corticosteroidi, adalimumab[12] e la clofazimina.[13]

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

La prognosi è generalmente buona. La sindrome può ripresentarsi in modo intermittente dopo il suo primo esordio e i follow-up dovrebbero escludere lo sviluppo della malattia di Crohn e della sarcoidosi.[14]

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Mouly R, Vaillant JM., Rossolimo's syndrome. (Historical note on the Melkersson-Rosenthal syndrome in Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr., vol. 69, 1962, pp. 911-913.
  2. ^ Aliağaoğlu C, Yildirim U, Albayrak H, Goksugur N, Memişoğullari R, Kavak A., Melkersson Rosenthal syndrome associated with ipsilateral facial, hand, and foot swelling in Dermatol Online J., vol. 15, gennaio 2008, p. 7.
  3. ^ E. Melkersson. Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ødem. Hygiea, Stockholm, 1928, 90: 737-41.
  4. ^ Ghorbel IB, SioudDhrif A, Lamloum M, Trabelsi S, Habib Houman M., Melkersson-Rosenthal syndrome. Report of five cases and review of the literature in Tunis Med., vol. 84, dicembre 2006, pp. 816-820.
  5. ^ Scagliusi P, Sisto M, Lisi S, Lazzari A, D'Amore M., Hashimoto's thyroiditis in Melkersson-Rosenthal syndrome patient: casual association or related diseases in Panminerva Med., vol. 50, 2008, pp. 255-257.
  6. ^ Pellegrino M, D'Altilia MR, Pastore M, Frascolla F, Meleleo D, Zelante L, Lotti F., Melkersson-Rosenthal syndrome. A case report in Minerva Pediatr., vol. 45, ottobre 1993, pp. 411-414.
  7. ^ Kanerva M, Moilanen K, Virolainen S, Vaheri A, Pitkäranta A., Melkersson-Rosenthal syndrome in Otolaryngol Head Neck Surg., vol. 138, 1973.
  8. ^ Tekin M, Kati I., Anesthetic management of patients with Melkersson Rosenthal syndrome in J Anesth., vol. 22, 1973, pp. 294-296.
  9. ^ Gonçalves DU, de Castro MM, Galvão CP, Brandão AZ, de Castro MC, Lambertucci JR., Cheilitis granulomatosa associated with Melkersson-Rosenthal syndrome in Braz J Otorhinolaryngol., vol. 73, 2007, pp. 132-133.
  10. ^ Minor MW, Fox RW, Bukantz SC, Lockey RF., Melkersson-Rosenthal syndrome in J Allergy Clin Immunol., vol. 80, luglio 1987, pp. 64-67.
  11. ^ Nakane T, Hatakeyama K, Nakamura K, Aihara M, Nakazawa S., Melkersson-Rosenthal syndrome with isolated immunoglobulin E hypogammaglobulinaemia in J Int Med Res., vol. 35, 2007, pp. 922-925.
  12. ^ Kakimoto C, Sparks C, White AA., Melkersson-Rosenthal syndrome: a form of pseudoangioedema in Ann Allergy Asthma Immunol., vol. 99, agosto 2007, pp. 185-189.
  13. ^ Bygum A, Toft-Petersen M., Melkersson-Rosenthal syndrome treated with clofazimine in Ugeskr Laeger., vol. 170, gennaio 2008, p. 159.
  14. ^ Ratzinger G, Sepp N, Vogetseder W, Tilg H., Cheilitis granulomatosa and Melkersson-Rosenthal syndrome: evaluation of gastrointestinal involvement and therapeutic regimens in a series of 14 patients in J Eur Acad Dermatol Venereol., vol. 21, settembre 2007, pp. 1065-1070.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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