Sindrome di Landau-Kleffner
| Sindrome di Landau-Kleffner | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Codici di esenzione | |
| SSN italiano | RN1520 |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 345.0 |
| ICD-10 | (EN) G40.4 |
| Sinonimi | |
| LKS | |
| Eponimi | |
| William M. Landau Frank R. Kleffner |
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La sindrome di Landau-Kleffner (LKS, dall'inglese Landau-Kleffler sydrome), definita anche come sindrome di afasia acquisita con disturbi convulsivi nei bambini da questi autori nel 1957,[1] è una raro quadro sindromico dominato da crisi epilettiche tipo assenza o tipo tonico-clonico, più frequenti durante il sonno, associate ad agnosia verbale e afasia espressiva.[2]
Indice |
Profilo clinico e diagnostico [modifica]
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Per approfondire, vedi Epilessia e Elettroencefalografia. |
La sindrome di Landau-Kleffner si caratterizza per disturbi comportamentali quali ipereccitabilità e iperattività associati ad epilessia, con parossismi notturni o durante il riposo caratterizzati da crisi di assenza atipiche o tipo tonico-clonico. Molto spesso, l'elettroencefalografia durante il riposo è in grado di dimostrare la prevalenza di fasi non REM con attività bilaterale punta-onda continui che si configurano come stato di male epilettico. La agnosia verbale, spesso confusa dai genitori come ipoacusia, precede la afasia espressiva spesso grave ma che non si associa al ritardo mentale tipico della epilessia con scariche punta-onda continue durante il sonno ad onde lente, condizione che, per motivi prognostici, deve essere posta in diagnosi differenziale con la sindrome di Landau-Kleffner.[2]
Terapia [modifica]
Le benzodiazepine e l'acido valproico sono presidi terapeutici fondamentali per ridurre le crisi epilettiche e per i disturbi comportamentali. Tale terapia deve essere affiancata all'uso di corticosteroidi, come il prednisone.[3][4] Uno studio [5] fa riferimento a casistiche anedodiche circa l'uso di: felbamato, lamotrigina, nicardipina, vigabatrin, levetiracetam.
Note [modifica]
- ^ Landau, W., & Kleffner, F. (1957). Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology, 7, 523-530.
- ^ a b C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, Pag. 1152. ISBN 88-87753-73-3
- ^ Sinclair DB, Snyder TJ (maggio 2005). Corticosteroids for the treatment of Landau–Kleffner syndrome and continuous spike-wave discharge during sleep. Pediatr. Neurol. 32 (5): 300–6. DOI:10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006. PMID 15866429.
- ^ Santos LH, Antoniuk SA, Rodrigues M, Bruno S, Bruck I (giugno 2002). Landau–Kleffner syndrome: study of four cases. Arq Neuropsiquiatr 60 (2-A): 239–41. PMID 12068352.
- ^ Mikati MA, Shamseddine AN. Management of Landau-Kleffner syndrome. Paediatr Drugs. 2005;7(6):377-89. Review. PMID 16356025.
Bibliografia [modifica]
- C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003. ISBN 88-87753-73-3
- B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007. ISBN 88-82391-20-5
- Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, McGraw-Hill Companies, 2006. ISBN 88-38639-09-4
- Landau–Kleffner syndrome information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 13 febbraio 2007. URL consultato in data 23 agosto 2007.
- Landau–Kleffner syndrome. National Institute on Deafness and other Communication Disorders, 2002. URL consultato in data 23 agosto 2007.
- Rotenberg J, Pearl PL (2003). Landau–Kleffner syndrome. Arch Neurol 60 (7): 1019–21. DOI:10.1001/archneur.60.7.1019. PMID 12873863.
Voci correlate [modifica]
- Epilessia
- Epilessia con scariche punta-onda continue durante il sonno ad onde lente
- Epilessia autosomica dominante notturna del lobo frontale
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