Sindrome della mano aliena

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Sindrome della mano aliena
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 781.8
Sinonimi
Sindrome della mano anarchica
Sindrome del Dr. Stranamore

La sindrome della mano aliena (AHS: dall'inglese Alien Hand Syndrome), anche nota come sindrome della mano anarchica (o più raramente, sindrome del Dr. Stranamore[1]) è un raro disturbo neurologico in base alla quale, una mano (in genere la sinistra) sembra avere vita propria e in contrasto rispetto a ciò che dovrebbe fare. Spesso cerca di impedire le azioni della mano inalterata (in genere la destra) oppure movimenti del soggetto stesso.

La sindrome insorge solitamente dopo una separazione chirurgica degli emisferi cerebrali (commissurotomia o callosotomia)[2], una procedura a volte utilizzata per alleviare i sintomi più gravi dell'epilessia[3]. Il disturbo può verificarsi anche dopo altri tipi di interventi neurochirurgici, ictus cerebrali, infezioni, aneurismi, tumori cerebrali[4] o come conseguenza di malattie neurodegenerative come la malattia di Alzheimer e la malattia di Creutzfeldt-Jakob[5]..

Il primo caso fu descritto nel 1908 dal neurologo tedesco Kurt Goldstein[6].
Il termine "sindrome della mano aliena" deriva da un lavoro del 1972, quando furono descritti alcuni casi di pazienti, con tumore al corpo calloso, che mostrarono di non controllare più una delle mani[7].

Peter Sellers, nei panni del Dr. Stranamore, manifesta uno degli attacchi della sindrome della mano aliena.

Esistono diverse varianti della sindrome, in base alla zona cerebrale colpita.

Sintomi[modifica | modifica sorgente]

I pazienti affetti hanno per nulla o pochissimo controllo di una mano, la cosiddetta mano anarchica[8]. I soggetti ritengono la mano come estranea (quindi aliena) o non appartenente al proprio corpo. Questo causa generalmente dei "conflitti intermanuali" in cui la mano "anarchica" agisce contro l'altra mano "buona"[9]. Ad esempio, se la persona interessata vuole mangiare qualcosa con la mano destra, la mano sinistra gli impedirà di compiere l'atto, o, in casi estremi, cercherà di strangolare il soggetto[10].
Spesso il paziente non è consapevole di ciò che la mano estranea compie, fino a quando non cattura l'azione con i propri occhi.

Cause[modifica | modifica sorgente]

Lesioni al lobo frontale (nella variante frontale) e al corpo calloso (nella variante callosale) restano le più comuni cause della sindrome[5], ma non è ancora del tutto chiaro quali siano gli altri fattori scatenanti.

Variante callosale[modifica | modifica sorgente]

Nell'immagine, rappresentazione del corpo calloso (in rosso) che collega i due emisferi.

Danni al corpo calloso possono produrre azioni involontarie o attive nella mano non dominante del paziente (ad esempio, nel caso di una persona destrorsa, e quindi di emisfero sinistro dominante, la mano sinistra sarà quella che prenderà "vita propria").
Una lesione o altri danni al corpo calloso possono portare a un'interruzione della comunicazione tra i due emisferi del cervello. Poiché ciascuna metà del cervello è responsabile del controllo del rispettivo lato opposto del corpo, la mano sinistra sarà in questo caso, sotto il controllo del solo emisfero dominante del cervello (destro)[11].
Tuttavia, l'emisfero sinistro è responsabile dello scambio di informazioni (attraverso il corpo calloso) con l'emisfero destro, generalmente di processi di pensieri logici e analitici e per il controllo di movimenti motori complessi, oltre a controllare la metà controlaterale del corpo (destro); funzioni che verranno quindi a mancare nella mano sinistra alterata.
La caratteristica di questa variante è che spesso la mano "aliena" è particolarmente attiva quando l'altra mano "buona" esegue azioni o tenta di farne, comportamento che è stato definito "auto-limitante"[12].

Variante frontale[modifica | modifica sorgente]

I due lobi frontali (in rosso).

In questo caso si verificano danni al lobo frontale senza che il corpo calloso venga coinvolto.
I lobi frontali sono aree del cervello importanti per la pianificazione e l'esecuzione di movimenti volontari.
Nei pazienti affetti da questa forma della sindrome, è la mano dell'emisfero dominante (generalmente destrorsa) a compiere movimenti involontari o attivi. Caratteristica di questa variante sono i movimenti compulsivi che tentano di raggiunge qualsiasi oggetto si trovi nel campo visivo del paziente. Tali sintomi sono spesso collegati alla sindrome di Zelig[13].

Trattamento[modifica | modifica sorgente]

Attualmente non esiste cura per la sindrome della mano aliena[14], tuttavia i sintomi possono essere ridotti e gestiti in una certa misura, mantenendo la mano aliena occupata o coinvolta in un compito[15], per esempio fornendo un oggetto da tenere stretto nel pugno.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ (EN) The mind's strange syndromes
  2. ^ (EN) Goldberg G. «When aliens invade: multiple mechanisms for dissociation between will and action» J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68(1):7. PMID 10601391
  3. ^ (EN) BBC Video: Woman with Alien Hand Syndrome 20 janvier 2011
  4. ^ Brion S, Jedynak C-P. «Troubles du transfert interhémisphérique. À propos de trois observations de tumeurs du corps calleux. Le signe de la main étrangère (Disorders of interhemispheric transfer (callosal disconnection). 3 cases of tumor of the corpus callosum. The strange hand sign) » Rev Neurol (Paris) 1972;126(4):257–66. PMID 4350533
  5. ^ a b (EN) Bellows, A. Alien hand syndrome, and other too weird, not to be true stories, New York, Workman Publishing, 2009.
  6. ^ (DE) Goldstein, K. (1908). Zur Lehre von der motorischen Apraxie. J. fur Psychol. und Neurol. (Lpz.), 169-187, 270-283.
  7. ^ S. Brion, C.P. Jedynak: Rev Neurol (Paris). 1972 Apr; 126(4):257-66
  8. ^ (EN) Hertsa J, Davis AS, Barisa M. et Leman ER. «Atypical sensory alien hand syndrome: A case study» Neuropsychology 2012;19(1):71-7. PMID 22385382 DOI: 10.1080/09084282.2011.643950
  9. ^ Bogen, J. E. (1979). The callosal syndrome. In K. M. Heilman & E. V. Valenstein (Eds.), Clinical neuropsychology (pp. 295-338). New York: Oxford University Press
  10. ^ Caixeta L., Maciel P., Nunes J., Nazareno L., Araújo L., Borges R. J. (2007). Alien hand syndrome in AIDS Neuropsychological features and physiopathological considerations based on a case report. Dementia & Neuropsychologia;1(4):418-421
  11. ^ Akelaitis, A. I. (1945). Studies on the corpus callosum. IV. Diagonistic dyspraxia in epileptics following partial and complete section of the corpus callosum. American Journal of Psychiatry, 101, 594-599.
  12. ^ Geschwind, D. H., Iacoboni, M., Mega, M. S., Zaidel, D. W., Cloughesy, T., & Zaidel, E. (1995). Alien hand syndrome: Interhemi-spheric motor disconnection due to a lesion in the midbody of the corpus callosum. Neurology, 45, 802-808.
  13. ^ Lhermitte, F. (1986). Human autonomy and the frontal lobes. Part II. Patient behavior in complex and social situations: The "environmental dependency syndrome." Annals of Neurology, 19, 335-343.
  14. ^ Gottlieb D., Robb K., Day B.(1992). Mirror movements in the alien hand syndrome. Am J Phys Med Rehabil;71:297-300
  15. ^ Nicholas, J. J., Wichner, M. H., Gorelick, P. B., and Ramsey, M. M. (1998). '‘Naturalization'’ of the alien hand: case report. Arch Phys Med Rehabil 79: 113-114

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

Collegamenti esterni[modifica | modifica sorgente]